疾病名称:
纤维连接蛋白肾小球病
英文名称:
Fibronectin(FN) Glomerulopathy
概述:
大量系膜及内皮下FN物质沉积的非免疫性叶状肾小球病,最初被描述为“家族性叶状肾小球病”。
诊断要点:

1. 发病年龄范围3-65岁,临床可见蛋白尿、镜下血尿、高血压、轻度肾功能不全或正常,部分患者可见4型肾小管酸中毒。

2. 组织上肾小球弥漫性增大,严重系膜及不同程度内皮下物质沉积,PAS阳性及三色呈红色,六胺银或刚果红阴性,肾小球基底膜双轨症常缺如。肾小管、间质及血管无特异性改变,进展性肾病中可见小管萎缩及间质纤维化。

3. 免疫组化  沉积物FN呈阳性。

4. 免疫荧光 免疫球蛋白及补体常呈阴性,抗FN血清可突显系膜及内皮下沉积。

鉴别诊断:

1. 免疫复合物介导肾小球肾炎 免疫荧光常见免疫球蛋白及补体染色,如同膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病及狼疮肾炎,无FN强阳性。

2. 淀粉样变 无定形物质PAS弱阳性及三色呈蓝紫色,刚果红呈阳性,免疫球蛋白轻链或重链限制性或amyloid A阳性。

3. 原纤维性肾小球病 免疫荧光可见免疫球蛋白及补体沉积,常呈多克隆(少数呈单克隆),超微结构可见非分支状纤维(10-30nm),位于系膜及致密板,偶见于上皮下。

4. 触须样免疫性肾小球病 免疫荧光可见免疫球蛋白及补体沉积,多数呈单克隆,但亦可见多克隆,超微结构可见伴中间空心的平行排列的微管结构(> 30 nm)。

5. 单克隆免疫球蛋白沉积病 免疫荧光显示免疫球蛋白轻链或重链限制性,亦可见FN沉积增多,颗粒状电子致密物沉积在内层板及系膜。

6. III型胶原肾小球病 III型胶原免疫组化阳性,无免疫球蛋白及补体沉积。

7. 糖尿病肾病 可见Kimmelstiel-Wilson结节,系膜硬化区呈PAS及银染阳性,三色呈蓝色,免疫荧光呈阴性,可见FN沉积增多(由于TGF-β介导的高级糖基化促纤维发生效应)。