疾病名称：
膜性肾小球肾炎伴抗TBM抗体
英文名称：
Membranous Glomerulonephritis（MGN） With Anti-TBM Antibodies
概述：
以MGN及肾小管基底膜（TBM）自身抗体为特点的自身免疫性疾病。
诊断要点：

1. 罕见，发病年龄约5岁以下，临床表现肾病综合征、镜下血尿、高血压、Fanconi综合征、腹泻、神经系统及眼部症状。

2. 组织上常见MGN典型特点及间质肾炎，肾小球弥漫性增厚，PAS及银染可突显“钉样”改变，系膜细胞增生。肾小管可见TBM增厚及小管萎缩，亦见重吸收蛋白小滴。间质可见单个核炎症细胞浸润。

3. 免疫荧光 肾小球基底膜IgG颗粒状沉积，亦见不同程度的IgA、C3、C1q及IgM。近端肾小管基底膜可见IgG及其他补体线性沉积，亦偶见节段性C3沉积（无诊断意义）。

鉴别诊断：

1. MGN伴TBM免疫复合物沉积  肾小管基底膜颗粒状沉积。

2. 原发性MGN  无肾小管基底膜线性沉积。