1. 为10岁以前儿童肾病综合征的主要原因，占青少年肾病综合征的50%，占成人肾病综合征的10-15%。儿童患者男女之比约2:1，成人男女机率均等。临床表现肾病综合征、血尿及肾功能不全。

2. 大体蜡黄样皮质，由于近端小管脂质蓄积所致。

3. 组织上少量系膜细胞及基质轻度增加，肾小球基底膜（GBM）及肾小球大小基本正常，足细胞可出现肿胀、胞浆嗜碱，类似浆细胞。GBM胶体铁染显示负电荷缺失。成人的MCD可见球形硬化性肾小球。肾小管可见重吸收蛋白小滴（“玻璃样小滴”），可见PAS阳性及三色染色呈红色；亦见脂质小滴，HE染色呈透亮空泡，油红染色呈红色。常可见少量或无小管萎缩。伴急性肾衰竭的成人患者可见小管再生及受损。间质常无炎症及纤维化，少数可见泡沫细胞。

4. 免疫荧光 常无免疫球蛋白及补体沉积，少数可见微弱IgM ± C3沉积。约< 5%的MCD可见系膜IgG、IgM、IgA、C1q及或C3着色，可能提示高比率的激素抵抗。肾小管吸收小滴可见白蛋白着色，亦可见少量不同程度的免疫球蛋白及C3。

5. 免疫组化 GBM的肾病蛋白（nephrin）表达减少（亦可出现于其他伴FPE的疾病）。壁层上皮标记物（CD44、Claudin-1、A-kinase anchor protein及annexin-A3）出现在肾小球毛细血管袢更支持FSGS，而足细胞标记CD80更支持MCD。

1. 局灶节段性肾小球硬化（FSGS）节段性玻璃样变或球囊粘连，需要仔细寻找节段性肾小球硬化（多数位于皮质髓质交界）。以下特点提示FSGS：肾小球肥厚或肾小管萎缩、肾小球毛细血管袢的PEC蛋白表达及毛细血管内泡沫细胞。

2. 弥漫系膜细胞增生（DMH）可能属于MCD的一个亚型，80%以上肾小球每系膜区大于4个细胞（切片2-3 μm），占小儿科特发性肾病综合征的3%，免疫荧光可显示IgM或C3，约50%电镜显示电子致密沉积物。更有可能出现血尿及高血压，激素抵抗发生率更高。

3. IgM肾病 可能属于MCD或FSGS的一个亚型，弥漫球形系膜IgM沉积，30%以上可见C3，电子显微镜显示FPE，血尿及高血压比MCD更常见。儿童患者中与MCD相比进展为FSGS的概率增加6倍。

4. IgA肾病 若肾病综合征快速发病及完全足突消失应考虑MCD叠加IgA肾病可能性，多数对激素敏感（80%）。

5. C1q肾病  系膜可见C1q沉积，电镜下偶见电子致密颗粒沉积。

6. 乳糜尿 足细胞正常（无FPE），但大量蛋白尿。

7. 淀粉样变 需要结合电镜及刚果红染色。

8. 先天性肾病综合征（芬兰型）婴儿或子宫内开始发病，电镜下足细胞裂孔隔膜缺如。