1. 所有年龄均可受累，包括儿童及青少年，女性发病为主（男女之比约1:4）。虽定义为慢性病，但临床上可呈急性或暴发性肝炎，伴急性起病的患者常具有慢性肝炎的临床、实验室及或组织学证据；急性表现可能代表之前亚临床疾病的暴发；部分患者可无慢性肝炎的证据，临床上类似急性病毒性肝炎或药物相关性肝炎。常见的症状及体征包括疲劳及嗜睡、上腹部不适、肝肿大及黄疸。多数患者可同时出现其他器官的自身免疫性疾病。
2. 实验室检查 常见显著转氨酶升高，轻度的高胆红素血症，可见血清自身抗体（ANA、SMA、LKM-1及仅1型可见的p-ANCA）及多克隆丙种球蛋白血症。
3. 组织学改变
1) 致密汇管区炎症细胞浸润 多数由淋巴细胞及浆细胞组成，浆细胞可显著（大片状或簇状）。
2) 界面活性炎 炎症向汇管区之外延伸，跨越界板，导致肝细胞受损或坏死，亦称为“碎片状坏死”（因为肝细胞呈碎片形式的坏死），在未治疗的AIH中比较显著（免疫治疗后常改善）。
3) 可见严重的小叶炎症及肝细胞坏死，尤其在未治疗的患者中，可见单个细胞凋亡（“嗜酸性小体”）或融合性坏死，融合性肝细胞坏死在邻近小叶之间形成“桥接坏死”，小叶炎细胞以浆细胞为主，但不总是存在。
4) 汇管区纤维化类似于其他慢性肝炎，星状或汇管区周围纤维化，导致小叶之间桥接纤维性间隔，最终导致肝硬化。广泛坏死的病例可见网状蛋白框架塌陷，不应认为纤维化，网状纤维的3型胶原的三色染色显示淡灰蓝色，而纤维化的1型胶原显示深蓝色；坏死残余的肝细胞或再生的肝细胞不应认为肝硬化结节。
5) 静脉周围实质坏死 中央静脉周围炎性灶及肝细胞坏死（AIH特征性改变），有时称为“小叶中心性碎片坏死”。
6) 胆汁淤积 AIH可表现为胆汁淤积性肝炎，尤其急性起病的患者，而胆管受损或胆管缺失不属于AIH的特点。
7) 肝细胞巨细胞变 部分病例可见大量大的多核肝细胞，该非特异性改变可能反应广泛肝细胞受损及再生。
8) 治疗后可呈现正常的活检或轻度慢性肝炎改变（无特异性组织学特点）。