1.  临床主要表现为黄疸。

2.  组织上非特异性改变常提示药物相关性损伤，常见3区胆汁淤积；

3. 胆管上皮细胞损伤，胞浆内嗜酸性粒细胞及或空泡变，胞核呈多形性，胞核间距不均匀，可见凋亡，导管上皮呈扁平或萎缩；

4. 淋巴细胞性或混合细胞性胆管炎；轻至中度汇管区炎症，可见大量嗜酸性粒细胞及或中性粒细胞，汇管区可出现水肿；

5. 轻重不一的肝细胞受损及小叶性炎症；胆小管增生；

6. 可见进展性胆管缺失，表现为肝动脉分支或汇管区缺乏伴随的胆管，胆管至少减少50%；

7. 可出现汇管区肝细胞肿胀及铜沉积；可见纤维化。

8. 胆管消失综合征可见胆管缺失及胆小管增生，慢性胆汁淤积，汇管区炎症及纤维化。

1.  原发性胆汁性肝硬化 AMA阳性。

2.  原发性硬化性胆管炎 具有特征性的ERCP改变及炎症性肠病的病史。

3.  继发性硬化性胆管炎 具有手术创伤、缺血及囊性纤维化。

4.  感染 败血症、隐孢子虫病、微孢子虫病及巨细胞病毒。

5.  移植物抗宿主病  器官移植的临床背景。