疾病名称:
药物诱导性急性肝衰竭
英文名称:
Drug-induced Acute Hepatic Failure
概述:
出现肝性脑病及合成功能降低(凝血酶原时间国际标准化比值,INR> 1.5),疾病持续时间少于26周,无慢性肝疾病,相关的病理术语为大片/亚大片坏死或暴发性肝炎。
诊断要点:

1.  临床表现取决于特定的药物及毒素。

2.  组织上基于损伤的模式,药物引起的急性肝衰竭可被分为4类:

1)   大片/亚大片坏死伴少量或无炎症   广泛融合性肝细胞坏死,坏死可呈非区域性、中心静脉周围(3区,对乙酰氨基酚、氟烷、四氯化碳)、中间区(2区,铍)或汇管区周围(1区,可卡因、硫酸亚铁),可伴脂肪变性(小泡性为主),轻度或无炎症改变。

2)   大片/亚大片坏死伴显著炎症    汇管区及全小叶炎症,以淋巴细胞为主伴不定量的嗜酸性粒细胞及浆细胞,融合性坏死常见。

3)   广泛小泡性脂肪变性   肝细胞胞浆内弥漫性小脂滴聚集,炎症及坏死不明显。

4)   大片/亚大片坏死伴再生性结节   出现的再生性结节可被误认为是肝硬化;结节之间不是肝硬化的纤维间隔,而是桥接坏死伴肝实质塌陷;与肝硬化的纤维间隔粗致密的胶原相比坏死区域三色染色较淡;坏死区域缺乏弹性纤维,而肝硬化纤维间隔富于弹性纤维(弹力纤维染色可帮助显示)。

鉴别诊断:

1. 急性病毒性   肝炎病毒血清学呈阳性。

2. 自身免疫性肝炎   广泛坏死性炎症改变伴富于浆细胞浸润,自身抗体、血清IgG升高及纤维化有助于诊断自身免疫性肝炎。

3. 缺血性肝损伤   炎症常为轻度或缺如,类似药物诱导性损伤,中心静脉周围或全小叶坏死伴3区血窦淤血,汇管区周围毛细胆管内可见胆汁栓形成(无明显胆道梗阻的证据)。

4. 急性Budd-Chiari综合症   中心静脉周围或全小叶坏死伴出血、淤血及肝窦扩张。

5. 肝豆状核变性(Wilson病)   溶血性贫血有助于诊断Wilson病,AST/ALT > 2.2、胆红素升高(> 20 mg/dL)及碱性磷酸酶降低对Wilson病高度特异,血清铜蓝蛋白、尿铜或蜡块中肝铜测定有助于诊断。

6.  恶性肿瘤   相关的肿瘤包括白血病/淋巴瘤、转移性癌及黑色素瘤,肿瘤的识别比较重要,可避免肝移植,因为其预后较差。