1. 临床表现黄疸、瘙痒、深色尿及粪便颜色较浅。
2. 实验室检测 碱性磷酸酶及GGT升高;单纯胆汁淤积可见转氨酶轻度升高,淤胆性肝炎时转氨酶中度至重度升高。
3. 单纯胆汁淤积可见肝细胞及或胆小管内胆栓形成(中心静脉周围显著),汇管区或小叶性炎及胆小管反应性改变,肝细胞受损极轻度或缺如,无胆管受损。
4. 淤胆性肝炎(毛细胆管或过敏性胆汁淤积)可见肝细胞及或胆小管内胆栓形成,汇管区及或小叶炎症(以淋巴细胞为主,伴不同程度浆细胞及嗜酸性粒细胞),胆小管反应伴相关中性粒细胞浸润,可见胆管上皮损伤及淋巴细胞性胆管炎,无胆管缺失,可见不同程度肝细胞受损(单个肝细胞坏死至融合性坏死)。可见持续性胆汁淤积(大于3个月)及胆管缺失,表现不同程度炎性改变、胆管受损、胆小管反应及肝细胞损伤,部分可进展为胆管缺失及显著胆管缺失,少数发展成为肝硬化。可见硬化性胆管损伤,出现肝外及肝内胆管的纤维化及狭窄(类似原发性硬化性胆管炎)。
1. 与纯胆汁淤积鉴别 临床信息有助于明确胆汁淤积的原因。
2. 与淤胆性肝炎鉴别 自身免疫性肝炎的自身抗体及急性病毒性肝炎的病毒血清学阳性可帮助鉴别;梗阻性胆管疾病需要借助影像学评估胆管的情况;原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC)的肝细胞受损较轻微或缺如,转氨酶中度升高,早期组织学胆汁淤积(无纤维化)常不出现在PBC及PSC,PBC的AMA阳性,PSC的胆管造影显示大胆管的典型异常。
3. 与持续性胆汁淤积及胆管消失综合征鉴别 AMA及胆管造影可排除PBC及PSC,少数可引起胆管缺失的原因如:缺血性胆管受损及慢性丙型肝炎。
4. 与硬化性胆管损伤鉴别 与原发性或继发性硬化性胆管炎不易鉴别,胆管造影、缺血损伤史及药物服用史有助于明确病因。