疾病名称:
糖原性肝病
英文名称:
Glycogenic Hepatopathy
概述:
胰岛素依赖型糖尿病控制不佳导致肝细胞内过多糖原贮积。
诊断要点:

1.  见于儿童及成人,具有酮症酸中毒的病史。

2.  大体上可见肝脏肿大。

3.  组织上可见肝细胞胞浆弥漫性淡染,PAS染色可证实过多蓄积的糖原,少数可见嗜酸性小体,胞核内见糖原,无肝损伤的炎性改变或其他特征,纤维化罕见。

4.  电子显微镜 肝细胞胞浆及胞核内显著糖原蓄积。

鉴别诊断:

1.  正常肝脏 增大淡染肝细胞可被误认为是正常肝细胞。

2.  脂肪肝病 增大淡染的肝细胞可被误认为是肝细胞气球样变,多数糖原性肝细胞无或少许脂肪变性。

3.  糖原贮积病 常见于年轻人,无糖尿病病史。