疾病名称：
非典型性息肉样腺肌瘤
作者：
曹登峰
英文名称：
Atypical polypoid adenomyoma（APA）
概述：
由子宫内膜样腺体组成的双相苗勒氏管肿瘤，腺体常有结构复杂性和细胞学异型性（可达原位癌），具有良性纤维及平滑肌间质。
发病部位：
常位于子宫下段。
诊断要点：

1、  流行病学：

常发生于绝经前或围绝经期妇女，平均年龄40岁，范围23-73岁。

2、  临床表现：

表现为宫颈突出的息肉样肿块。

3、  大体特点：

常位于子宫下段；外生性，有蒂，实性的肿块。

4、  镜下特点：

1）  与子宫肌层的界限清楚，或仅有轻微的不规则边缘；

2）  纤维及平滑肌间见子宫内膜腺体，常有明显的结构复杂性；

3）  腺体常伴有鳞状上皮化生（桑葚样结构），可见中央坏死；

4）  呈交叉排列的纤维及平滑肌束间质。



图片：

低倍（2倍物镜）下显示红的间质和杂乱排列的腺体


高倍（20倍物镜）显示腺体结构复杂，细胞有异型，可见桑椹样化生。

免疫组织化学染色：

1.其中的所谓的桑椹样化生成分常常SATB2，CDX2, 核beta-catenin, CD10, p16阳性， 而ER和p63阴性。 

2. APA的间质细胞: SATB2常常阳性（6/7，其中弥漫4/7, 局灶2/7）而其他的息肉样病变的间质一般阴性或者局灶阳性而不会出现弥漫阳性(普通子宫内膜息肉，腺肉瘤，腺肌瘤样息肉）。

分子标记：
桑椹样化生成分 beta-catenin常常突变，上皮成分PTEN丢失（6/19）
鉴别诊断：

1. 肌层浸润性子宫内膜样腺癌：刮宫的标本很少能刮肌层，当然APA也可以伴有高分化子宫内膜样腺癌。

2. 腺肌瘤（Adenomyoma）：位于子宫体，较少的腺体成分，伴有不等量的子宫内膜间质。

3. 苗勒管腺肉瘤（Müllerian Adenosarcoma）：叶状结构，肿瘤性子宫内膜样间质常呈套状围绕腺体。

4. 癌肉瘤（Carcinosarcoma）：常发生于绝经后女性，高级别的恶性间质和上皮细胞。

治疗：
保守治疗或者手术切除子宫
参考文献：

Němejcová K, et al. Atypical Polypoid Adenomyoma of the Uterus: An Immunohistochemical and Molecular Study of 21 Cases.Am J Surg Pathol 2015;39:1148–1155.

McCluggage WG et al.  SATB2 is Consistently Expressed in Squamous Morules Associated With Endometrioid Proliferative Lesions and in the Stroma of Atypical Polypoid Adenomyoma.
 Int J Gynecol Pathol. 2018 Aug 6. doi: 10.1097/PGP.0000000000000544. [Epub ahead of print]

Heatley MK et al.  Atypical polypoid adenomyoma: a systematic review of the English literature. Histopathology 2006 Apr;48(5):609-10

 

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