Kikuchi淋巴结炎

陈红梅

Kikuchi disease

组织细胞坏死性淋巴结炎；Kikuchi-Fujimoto disease

Kikuchi淋巴结炎由日本学者于1972首次描述。呈全球性分布，主要发生与青年，由其是亚州女性。表现为持续、中等大小的颈部淋巴结病，伴发热及触痛，受累淋巴结组织学改变为灶状、界限清楚的副皮质区的坏死性改变。绝大多数病例呈良性和自限性经过，偶有复发或伴有皮肤病变的报道和个别致死病例的报道。病原学不明，有提出弓形虫、EB病毒、人疱疹病毒（HHV）-6型和HHV-8以及其他病毒的说法，但证据均不充分。

颈部淋巴结

1. 主要发生于青年人，尤其是亚州青年女性。

2. 颈部淋巴结呈持续性肿大（中等大小），伴触痛、发热和白细胞减少。

3. 组织学改变：

1） 受累淋巴结为灶状、界限清楚的副皮质区坏死性病变，其中见大量的核碎片、散在纤维素沉积和单核细胞聚集，并见大量浆细胞样树突细胞和活化的T细胞，浆细胞和中性粒细胞非常少。

2）淋巴结未受累区域小淋巴细胞背景中散在免疫母细胞，低倍镜下呈斑驳样；可有反应性的淋巴滤泡和高内皮小静脉增生。

3）有学者将Kikuchi分成三种不同的组织学亚型：

增殖型：副皮质区多量免疫母细胞增生，夹杂大的组织细胞、成片的浆细胞样树突细胞及核碎裂小体，组织细胞部分核有切迹、扭曲，及新月型组织细胞（细胞核偏位、弯月形、胞质丰富，内可含核碎片）。

坏死型：为最常见组织学类型。表现为副皮质区不含中性粒细胞浸润的片状坏死，有大量的被单个核细胞围绕的核碎裂碎片，核碎裂碎片可位于组织细胞外或被组织细胞吞噬。

黄色瘤型：此型最少见，可能代表本病的愈合期。可伴有或不伴有坏死，含有大量泡沫状组织细胞，免疫母细胞比其他亚型少。

4）细针穿刺细胞学检查：大量吞噬功能活跃的、新月状的组织细胞，和胞体中等大小、核偏位的浆细胞样树突细胞可提示本病。

组织细胞除表达CD68，还同时表达MPO、CD43、CD4、CD123；背景细胞以CD8+T淋巴细胞为主，B细胞罕见于病灶。

无T或B细胞受体基因克隆性重排。

1. 狼疮性淋巴结炎：与Kikuchi淋巴结炎的组织学改变有时无法区分，有学者指出两者之间存在相关性。大量中性粒细胞和浆细胞浸润、嗜伊红小体和大片坏死支持SLE。多数Kikuchi淋巴结炎患者缺乏抗核抗体。在诊断Kikuchi淋巴结炎时须进行血清学检查，一量SLE血清学检查获得阳性结果，则应诊断为狼疮性淋巴结炎。

2. 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：富含免疫母细胞的病例易误诊为非霍奇金淋巴瘤。淋巴结斑片状受累、富含核碎屑、含有新月形组织细胞的混合性细胞浸润，免疫组细胞不表达B细胞标记，没有T和/或B细胞受体基因的克隆性重排等特点支持Kikuchi淋巴结炎。