疾病名称：
尿路上皮癌，假血管肉瘤样型
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Urothelial carcinoma, pseudoangiosacromatous
概述：
一种侵袭性的显示假血管样腔隙样生长的尿路上皮癌亚型。
发病部位：
膀胱、输尿管
诊断要点：

1. 假血管肉瘤样尿路上皮癌明显好发于男性，男:女约8:1，发病年龄47岁～87岁（平均68岁）,临床表现包括肉眼血尿、体重减轻以及因转移引起的并发症等；

2. 通常与普通型高级别尿路上皮癌和其他组织学亚型共存，假血管肉瘤样组织学占比从30%～90%不等，其它组织学类型包括鳞状分化、肉瘤样梭形细胞癌、小细胞癌、微乳头状癌以及腺样分化等；

3. 组织学上表现为旺炽性的血管样腔隙浸润硬化和黏液性间质。由于癌巢中央的瘤细胞失黏附和溶解导致假腔隙形成，而癌巢周边的瘤细胞尚保存，因此呈现出类似于被覆鞋钉样内皮细胞的血管腔样表现，而广泛的假腔隙融合则形成一种交织网状的假血管肉瘤样结构。假腔隙内常见瘤细胞退变、凋亡以及嗜中性粒细胞浸润。


图片：

交织状的假血管样腔隙生长，右上过渡为普通的高级别尿路上皮癌


假血管样腔隙被覆高级别异型细胞，腔隙内亦可见黏附性差的肿瘤细胞


弥漫表达CK5/6


弥漫表达CK34βE12


假血管肉瘤样尿路上皮癌，肿瘤细胞呈裂隙状血管样腔隙在肌层浸润性生长


肿瘤细胞细胞呈血管样腔隙浸润性生长，腔隙被覆鞋钉样瘤细胞，状似血管内皮


免疫组化染色肿瘤细胞弥漫表达GATA3


肿瘤细胞呈不规则裂隙状排列，类似分化不成熟的血管腔隙结构


裂隙可呈假乳头状排列


伴随的典型的普通型尿路上皮癌成分


瘤细胞弥漫表达CK7，勾勒出假血管样腔隙结构


弥漫表达P63, 勾勒出假血管样腔隙结构


弥漫表达P40，勾勒出假血管样腔隙结构

免疫组织化学染色：
与普通的尿路上皮癌相似，不表达PAX8，CD31、CD34、ERG等，INI-1表达无丢失。
鉴别诊断：

（1）血管肉瘤：血管肉瘤可作为尿路上皮肉瘤样癌的异源性分化成分存在，此外血管肉瘤，特别是上皮样血管肉瘤，可局灶或弥漫表达CK以及局灶表达GATA3。因此，在经尿道切除和活检标本中，区别假血管肉瘤样尿路上皮癌和血管肉瘤可能较为困难。与血管肉瘤可继发于放疗不同，假血管肉瘤样尿路上皮癌均无这一病史；免疫组化染色，假血管肉瘤样尿路上皮癌弥漫表达CK7，不表达血管内皮标志物，可见伴随的普通型尿路上皮癌成分和鳞状分化；

（2）苗勒型透明细胞癌：与假血管肉瘤组织学相似，两者均可见腔隙、假乳头以及鞋钉样细胞，因而可造成鉴别诊断混淆。免疫组化染色可用于两者的区分，苗勒型透明细胞癌弥漫强表达肝细胞核内因子-1β（HNF-1β）和Napsin-A,不表达GATA3和P63、P40以及HWCK等；

（3）肾集合管癌：可见鞋钉样瘤细胞，中性粒细胞浸润以及肉瘤样转化等，但与假血管肉瘤样尿路上皮癌不同，集合管癌以不规则小管状结构为主，免疫组化染色表达PAX8不表达P63和P40可资鉴别。

预后：

生物学行为高度侵袭性，所有的肿瘤在诊断时均为进展期（100%≥pT2期，70%≥pT3期），半数存在区域淋巴结转移，1/3可见远处转移，包括肺、骨、后腹膜、阴茎等。90%在随访2年以内死于肿瘤，总体平均生存期为11个月

治疗：
根治性膀胱切除伴术后治疗或免疫治疗
参考文献：

Paner G P, Cox R M, Richards K, et al. Pseudoangiosarcomatous urothelial carcinoma of the urinary bladder [J]. Am J Surg Pathol, 2014, 38(9): 1251-9.


Yildiz P, Behzatoglu K, Hacihasanoglu E, et al. Histological, immunohistochemical features and pathogenesis of pseudoangiosarcomatous urothelial carcinoma [J]. Ann Diagn Pathol, 2017, 30(17-20.

赵明，张琦，张欣，何向蕾，张大宏. 假血管肉瘤样尿路上皮癌临床病理特征. 中华病理学杂志. 2018; 47(10):788-9.