疾病名称：
血管母细胞瘤
作者：
夏成青
英文名称：
Hemangioblastoma
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
FVIIIA、FXIIIA、PRP、Inhibin、Brachyury通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：
Vimentin经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：
NSE、S100有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：
Alpha-1-antichymotrypsin、CK-PAN、CD57、GFAP少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：
Alpha-1-antitrypsin、FVIII、FVIIIRAg偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：
AE1/AE3、androgen receptor、Desmin几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
actin-HHF-35、CAM 5.2、RCC、ULEX - 1、CD10、CD15、CD31、CgA、ERG、PAX2、PAX8、SMA概述：
病因不明，表现为界限清楚，血管丰富，富于脂质的肿瘤，属于WHO-I级。
诊断要点：
1.常见于大脑半球和脑干，也可见于脊髓。大体上与发生于肾脏的血管母细胞瘤相似。界限清楚，部分可带包膜，切面灰白或黄褐色，偶见中央囊腔；
2.肿瘤间质血管丰富，分支血管网间可见卵圆形瘤细胞呈片状、或分叶结节状增生；
3.细胞胞浆淡染或嗜酸性，胞浆内多泡状淡染脂质空泡，有些病例可见横纹肌样细胞形态，也可见大的嗜酸性小球；
2.肿瘤间质血管丰富，分支血管网间可见卵圆形瘤细胞呈片状、或分叶结节状增生；
3.细胞胞浆淡染或嗜酸性，胞浆内多泡状淡染脂质空泡，有些病例可见横纹肌样细胞形态，也可见大的嗜酸性小球；
4.大多数病例细胞仅轻微多形性，偶尔可见怪异细胞。
5.偶尔可见血管母细胞瘤成分与透明细胞肾细胞癌成分混合，提示两者可能是不同分化阶段的谱系肿瘤。
图片：
血管母细胞瘤：镜下主要由两种成分构成，毛细血管及围绕其排列的具空泡状或淡嗜伊红胞浆的间质细胞构成。图示间质细胞呈上皮样，一定程度上类似肾细胞癌。 from WebPathology.com， authorized
血管母细胞瘤：显示鹿角样扩张的薄壁血管。 from WebPathology.com， authorized
血管母细胞瘤：由毛细血管及围绕其排列的具空泡状或淡嗜伊红胞浆的间质细胞构成，偶尔可见核分裂像。 from WebPathology.com， authorized
血管母细胞瘤：空泡状胞浆，核深染的间质细胞被毛细血管网包绕，为血管母细胞瘤的诊断性形态学特征。 from WebPathology.com， authorized
免疫组织化学染色：
inhibin 通常阳性，GFAP有时阳性，GLUT1常弥漫弱阳性。细胞角蛋白、EMA、CD10和 pax-8阴性。Brachyury通常阴性或仅胞浆弱阳性。
鉴别诊断：
转移癌：细胞异型明显，细胞角蛋白、EMA阳性，inhibin通常阴性。
毛细血管瘤：缺乏间质细胞，inhibin阴性。
预后：
散发者预后很好。
治疗：
手术完整切除。