胖细胞星形细胞瘤，IDH突变

疾病名称：

胖细胞星形细胞瘤，IDH突变

作者：

夏成青

英文名称：

Gemistocytic Asrtrocytoma， IDH-mutant

同义词（或曾用名）：

胖细胞星形细胞瘤

概述：

弥漫性星形细胞瘤的一个亚型，形态学特征是胖细胞大于肿瘤细胞的20%，几乎所有病例都具IDH突变，属于WHO-II级，但预后叫其它WHO-II级星形细胞瘤差。

发病部位：

最常发生于幕上，特别是前叶和颞叶

诊断要点：

1. 占WHO-II级弥漫性星形细胞瘤的10%左右，诊断时平均年龄40岁，主要发生于幕上，特别是大脑前叶和颞叶；

2. 大体和其它弥漫性星形细胞瘤无差别，常呈浸润性生长，界限不清；

3. 特征性组织学形态为肿瘤具有多少不等的胖细胞，胖细胞比例大于20%，平均35%，少量胖细胞不是诊断胖细胞星形细胞瘤的依据；

4. 胖细胞呈多角形，胞浆丰富，均质、嗜酸性，具无序排列的突起，这些突起有助于和少突胶质细胞瘤中的小的胖细胞相鉴别。细胞核常偏位，染色质密集块状，具小的不明显的核仁；核分裂像少见；

5. 常见血管周围淋巴细胞套袖状聚集

图片：

胖细胞星形细胞瘤：显示大量胖细胞，核偏位，胞浆丰富，嗜伊红，具杂乱的突起。from WebPathology.com， authorized

胖细胞星形细胞瘤：高倍镜，显示胖细胞核偏位，核仁不明显，胞浆丰富，嗜伊红，具杂乱的纤细突起。from WebPathology.com， authorized

免疫组织化学染色：

胖细胞胞质及突起GFAP阳性，P53常阳性。

分子标记：

几乎所有病例都有IDH突变，80%以上的病例P53突变。