疾病名称：
囊性纤维组织细胞性肿瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Cystic fibrohistiocytic tumors
同义词（或曾用名）：
纤维组织细胞瘤
概述：
发生于肺具有富于细胞性纤维组织细胞瘤组织学特征的肿瘤，常伴有囊性变，部分为皮肤细胞性纤维组织细胞瘤的晚期转移，部分为肺原发
发病部位：
肺
诊断要点：
1. 罕见，多位于肺脏，绝大多数为男性，19-65岁，影像学上通常表现为双肺多发的结节伴有囊腔形成，半数以上伴有皮肤的细胞性纤维组织细胞瘤病史，1.5年-23年之前于肺的细胞性纤维组织细胞瘤，此类肺的肿瘤可能是皮肤肿瘤的转移，少数患者无此病史；
2. 镜下表现为多发性的囊性扩张的气道，囊壁的间隔厚薄不均匀，被覆立方形呼吸性上皮或伴鳞状化生，上皮下为富于细胞的纤维母细胞样细胞增生，呈席纹状或交错束状排列，部分区域亦可见完全呈实性增生的病变，瘤细胞具有较丰富的嗜酸性胞浆，核形态较温和，核分裂象罕见，间质内可见淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润以及含铁血黄色沉积，局灶可见黏液变性；
3。囊腔内可见泡沫细胞聚集、胆固醇裂隙形成，周围肺泡组织常见出血改变。
图片：
囊性纤维组织细胞性肿瘤示富于细胞的厚的囊壁，病变周围的肺泡充血
囊壁被覆为呼吸性上皮，囊壁下为增生的梭形细胞
梭形细胞呈束状或席纹状排列，间质可见炎细胞浸润和泡沫样组织细胞聚集
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞表达CD68，不表达CD34，EMA，CK，S100蛋白，CD1a，SMA, TTF1， FVIIIa等
鉴别诊断：
Langerhans 细胞组织细胞增生症：瘤细胞卵圆形为主，可见核沟，免疫组化染色表达S100和CD1a；
炎性肌纤维母细胞瘤：与肺的囊性纤维组织细胞瘤存在明显的组织学重叠，但炎症数量较多且弥漫，免疫组化染色表达SMA和desmin以及ALK，遗传学上存在ALK基因重排；
血管瘤样纤维组织细胞瘤：囊性区为扩张的假血管样腔隙，免疫组化染色表达EMA、desmin和CD99等，遗传学上存在EWSR1-ATF1或CREB1基因重排；
淋巴管平滑肌瘤病：多发生于女性，肿瘤细胞具有明显的肌样特征，围绕扩张的淋巴管生长，免疫组化染色表达SMA、desmin以及黑色素标志物HMB45和Melan-A等。
治疗：
肺叶切除
参考文献：
Osborn M , Mandys V , Beddow E , et al. Cystic fibrohistiocytic tumours presenting in the lung: primary or metastatic disease?[J]. Histopathology, 2003, 43(6):556-562.