疾病名称：
肾脏甲状腺样滤泡癌
作者：
赵明 程亮
英文名称：
Thyroid-like follicular carcinoma of the kidney
同义词（或曾用名）：
甲状腺滤泡样肾细胞癌
概述：
组织学上类似于甲状腺滤泡性肿瘤的肾细胞癌亚型
发病部位：
肾脏
诊断要点：
1. 罕见，在2016年WHO分类中列为肾细胞癌的暂定亚型；
2. 发病年龄谱系宽阔，19-83岁（中位年龄35岁），女性略好发；
3. 肿瘤大小1.1-11.8cm,大体界限清楚，伴或者不伴有包膜，切面灰黄色至深棕色；
4. 镜下，肿瘤边界清楚，由大小不等、密集排列的类似于甲状腺滤泡样结构的滤泡组成，滤泡内可见深嗜伊红的胶质样内容物；
5. 滤泡可显示多种组织学构型包括复发的分支形成假乳头状结构、密集的微滤泡以及广泛的融合形成交织网状结构；滤泡之间的间质一般较稀少，微滤泡结构之间可有丰富的血管和纤维性间质，无萎缩的肾小管结构；
6. 滤泡被覆上皮呈立方状或柱状，胞浆嗜酸性较丰富，核圆形或卵圆形，较一致，可见核仁(ISUP核分级2-3级)，局灶可见滤泡上皮的核重叠或呈栅栏状排列；
7. 间质偶见钙化或砂粒体形成。
图片：
免疫组织化学染色：
大多数表达PAX2、PAX8、CKpan和CK7，少数可表达神经内分泌标志物如syn和CD56，不表达WT1、CD57以及TTF1和Tg.
分子标记：
染色体拷贝数获得包括7q36, 8q24, 12, 16, 17p11–q11, 17q24, 19q, 20q13, 21q22.3, 和Xp，染色体丢失包括1p36.3和 9q21–33
鉴别诊断：
萎缩肾样肾病变/肿瘤：可见厚的纤维肌性包膜，滤泡样结构被覆细胞胞浆稀少，呈萎缩样改变，常见鞋钉样排列，滤泡样结构之间可见萎缩的良性肾小管，免疫组化染色滤泡样结构的被覆细胞表达WT1、仅弱表达PAX8，不表达CK7；
乳头状肾细胞癌：可见滤泡样结构，但存在典型的乳头状结构，不同于甲状腺样滤泡癌的分支滤泡的假乳头状结构，免疫组化染色表达AMACR，遗传学上存在7和17染色体三体性和Y染色体缺失；
转移性甲状腺癌：多为甲状腺滤泡癌转移，偶为乳头状癌转移，免疫组化染色可表达PAX8，但均表达TTF1和Tg.
预后：
多为惰性，偶见远处转移包括区域淋巴结，后腹膜，肺和颅骨以及脑膜等部位
治疗：
根治性或部分性肾切除
参考文献：
Amin MB, Gupta R, Ondrej H et al. Primary thyroid-like follicular carcinoma of the kidney: report of 6 cases of a histologically distinctive adult renal epithelial neoplasm. Am. J. Surg. Pathol. 2009; 33; 393–400.
Eble JN, Delahunt B. Emerging entities in renal cell neoplasia: thyroid-like follicular renal cell carcinoma and multifocal
oncocytoma-like tumours associated with oncocytosis. Pathology 2018; 50; 24–36.
Eble JN, Delahunt B. Emerging entities in renal cell neoplasia: thyroid-like follicular renal cell carcinoma and multifocal
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