1. 原发于脑、软脑膜及脊髓的淋巴瘤，没有先前存在的中枢神经系统以外的淋巴瘤；

2. 可发生于免疫正常人群，也可发生于免疫抑制患者；免疫正常人群多见于老龄人，占脑部恶性肿瘤的1.5%-3%。免疫抑制患者多为AIDS、器官移植及先天性免疫缺陷患者；

3. 多发于幕上，小脑及脊髓很少发生；

4. 病变单发或多灶，常伴出血坏死，可弥漫累及脑膜或弥漫室管膜下脑室周围浸润，可表现为血管周围浸润的方式；

5. 多数患者表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤，由中心母和免疫母细胞构成；免疫抑制患者常表达BCL2， EBER 原位杂交阳性。

6. 除弥漫大B外，其它淋巴瘤类型包括血管内大B细胞淋巴瘤、低级别B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤等。