疾病名称:
A型胸腺瘤
作者:
夏成青 徐浩东
英文名称:
Type A Thymoma
同义词(或曾用名):
梭形细胞胸腺瘤,髓质胸腺瘤(不建议使用)、非典型A型胸腺瘤
概述:
起源于胸腺上皮的肿瘤,有梭形或卵圆形细胞构成,组织形态多样,细胞异型不明显,混有少量不成熟淋巴细胞。
发病部位:
前纵膈,异位发生少见
诊断要点:


  1. 发病年龄广泛(8-88岁),平均发病年龄64岁,无性别差异;
  2. 平均17%病人表现为重症肌无力,少数伴发纯红细胞再生障碍性贫血。其它表现为与肿块有关的症状,影像学检查偶尔发现;
  3. 影像学检查肿瘤周边光滑,界限清楚;FDG PET-CT显示低FDG吸收;
  4. 大体检查:肿瘤界限清楚,或有包膜,切面浅褐色或白色,质地较均匀,模糊的分叶状,有些病例可见囊性变;
  5. 低倍镜下肿瘤具有完整或不完整的纤维性包膜,可由粗的纤维带分隔成小叶,部分病例可见微囊,多位于被膜下区域;
  6. 肿瘤细胞可形成多种形态结构。包括菊型团(可伴或不伴中心腔隙)、腺管状、肾小球样、囊内Masson血管瘤样乳头状突起,也可呈旋涡状、束状、席纹状等排列。同一肿瘤可见多种形态混合。
  7. 常见血管外皮瘤样结构,血管周围裂隙比其它类型胸腺瘤少见;
  8. 无胸腺小体;
  9. 肿瘤细胞形态温和,梭形或卵圆形,核圆形或卵圆形,染色质细粉尘状,核仁不明显;
  10. 有些病例部分细胞呈多角形,但核仍为一致的圆形,染色质与梭形细胞相似,呈细粉尘状,核仁不明显;
  11. 核分裂像少见,通常<4/2mm2,;
  12. 整个肿瘤无或仅少量(很容易数清)不成熟T淋巴细胞(TdT阳性T淋巴细胞),如果出现不成熟淋巴细胞致密区或超过10%的区域有中等量不成熟T淋巴细胞就应诊断为AB型,而不应该诊断为A型胸腺瘤。



注意:A型胸腺瘤不同于其它类型胸腺瘤的两个特点是无明显核异型的梭形或卵圆形(少数为多角形)上皮细胞占明显优势,整个肿瘤缺乏或很少不成熟T细胞。


非典型A型胸腺瘤(Atypical Type A Thymoma)

个别A型胸腺瘤显示一定程度异型,如细胞密度增加、核分裂像增多,局灶坏死等,但这些形态学特征的临床意义不明确。



图片:

A型胸腺瘤,低倍镜下界限清楚,可见多个小囊腔,以被膜下多见。


A型胸腺瘤,显示厚纤维性包膜及囊腔。


A型胸腺瘤,片状梭形细胞增生,短束状排列。


A型胸腺瘤,梭形细胞近似漩涡状排列。


A型胸腺瘤,梭形细胞形态温和,核卵圆形、短梭形,染色质细粉尘状,不见核仁。梭形细胞间可见少量淋巴细胞散在分布(TdT免疫组化染色阳性。


A型胸腺瘤,梭形细胞灶状CD20阳性。


A型胸腺瘤:梭形细胞p63弥漫阳性。

免疫组织化学染色:

    A型胸腺瘤AE1与p63强阳性,而AE3阴性;CK20总是阴性,其它角蛋白与EMA表达不一。胸腺上皮标记PAX8、FOXN1、CD205阳性,肿瘤性上皮常异常表达CD20,这点对诊断有帮助,但一般为灶状表达,小标本会遗漏。

   A型胸腺瘤一般不表达髓质和皮质分化标记如CD40、claudin4、AIRE(autoimmune regulator)、HLA II型抗原和thymoproteasome;有些病例表现为终端上皮分化(局灶表达involucrin和CK10);缺乏CD20阳性B细胞。

    A型胸腺瘤CD5、CD117阴性,有助于和胸腺癌鉴别。

鉴别诊断:

AB型胸腺瘤:存在不成熟淋巴细胞致密区或超过10%的区域有中等量不成熟T淋巴细胞就应诊断为AB型,而不应该诊断为A型胸腺瘤。

梭形细胞B3型胸腺瘤梭形细胞B3性胸腺瘤可见显著的血管周间隙,而A型没有;相反,出现菊型团、腺样结构、血管外皮瘤样结构则支持A型胸腺瘤的诊断;另外上皮细胞CD20阳性(局灶)支持A型胸腺瘤;泡状核、核仁明显支持B3型胸腺瘤的诊断;而细粉尘状染色质,无核仁支持A型胸腺瘤的诊断。

梭形细胞胸腺癌:细胞异型明显,浸润性生长及CD5、CD117阳性,缺乏TdT阳性T淋巴细胞等可与A型鉴别。

类癌:A型胸腺瘤具菊型团结构时应与类癌鉴别,后者表达神经内分泌标记可加以鉴别。

孤立性纤维性肿瘤:表达CD34、STAT6,不表达P63等可与A型胸腺瘤鉴别。

滑膜肉瘤:P63阴性,TLE1阳性等可与A型胸腺瘤鉴别。