胸腺上皮性肿瘤,由淋巴细胞稀少的梭形细胞成分(A型)和富于淋巴细胞的(B型样)成分及明显的不成熟T细胞构成的胸腺上皮肿瘤,各成分比例在不同病例中变化很大。
AB型胸腺瘤区别于其它胸腺瘤的3个主要特征为:
1) 有淋巴细胞稀少的梭形细胞成分与富含淋巴细胞的成分构成;
2)细胞形态温和,梭形细胞、卵圆形,可有局灶多角形细胞;
3)局灶致密或弥漫中等量不成熟T淋巴细胞浸润。
细胞角蛋白和p63表达与A型相似,但B样区域上皮细胞CK14阳性;
A及B型样区域上皮细胞均CD20阳性,长梭形纤维母细胞样细胞vimentin和EMA强阳性,并弱表达细胞角蛋白。
上皮细胞involucrin和CK10常阴性;通常缺乏CD20+B细胞和desmin阳性的肌样细胞;
显示复杂的皮质上皮与髓质上皮混合的表型特征(散在单个细胞表达髓质分化标记和皮质分化标记如CD40、claudin4、AIRE(autoimmune regulator)、HLA-II型抗原及thymoproteasome)。
微结节伴淋巴间质型胸腺瘤:AB型缺乏大量CD20阳性B淋巴细胞,并且淋巴细胞与角蛋白阳性肿瘤性上皮细胞密切混合;而微结节伴淋巴样间质型胸腺瘤中上皮细胞聚集成结节,淋巴细胞分布于结节外。
B1型胸腺瘤:类似于胸腺的正常结构,TdT阳性皮质区与常包含胸腺小体的髓质区有序排列,AB型具有致密的上皮细胞网,而B型上皮细胞网纤细;AB型上皮常CD20阳性,而B1型CD20阴性。