疾病名称:
AB型胸腺瘤
作者:
夏成青 徐浩东
英文名称:
Type AB thymoma
概述:

胸腺上皮性肿瘤,由淋巴细胞稀少的梭形细胞成分(A型)和富于淋巴细胞的(B型样)成分及明显的不成熟T细胞构成的胸腺上皮肿瘤,各成分比例在不同病例中变化很大。

发病部位:
主要发生于前纵膈,罕见异位发生的。
诊断要点:


  1. 发病年龄11-89,平均年龄57岁,女性发病略占优势,病因不明,18%的病人伴重症肌无力,也有伴纯红再障的病例报告。
  2. 大体检查显示肿瘤常有包膜,切面棕色,多结节状,结节大小不一,结节间为纤维分隔。
  3. 低倍镜下通常界限清楚,分叶状生长方式;
  4. 由淋巴细胞稀少的A型成分和富含淋巴细胞的B型样区域构成,两者成分占比差异很大;
  5. 两种成分可以完全分开成独立的结节,或杂乱地混合在一起。
  6. A型胸腺瘤的所有形态结构都可以出现在A型成分区域。
  7. A型成分的梭形细胞束可围绕富含淋巴细胞的B型样结节或穿插于B型样结节之间,类似富于细胞的纤维性间隔;
  8. B型样成分不同于B1、B2、B3型胸腺瘤,肿瘤细胞小,圆形、卵圆形、胖梭形或多角形,核圆形或卵圆形,染色质分散,核仁不明显。大的泡状核伴明显核仁很少见(为B2型的特征)
  9. B样成分可见明显的TdT阳性不成熟T淋巴细胞,常呈致密簇状分布,有些病例中等量不成熟淋巴细胞散在分布[大于10%的区域有中等量(不容易数清)不成熟T淋巴细胞就应该诊断AB型而不诊断A型胸腺瘤]。
  10. 髓质岛罕见,通常不见胸腺小体;
  11. 很少见到微结节伴淋巴样间质胸腺瘤成分,相反,可伴有胸腺癌。


AB型胸腺瘤区别于其它胸腺瘤的3个主要特征为:

1) 有淋巴细胞稀少的梭形细胞成分与富含淋巴细胞的成分构成;

2)细胞形态温和,梭形细胞、卵圆形,可有局灶多角形细胞;

3)局灶致密或弥漫中等量不成熟T淋巴细胞浸润。

免疫组织化学染色:

细胞角蛋白和p63表达与A型相似,但B样区域上皮细胞CK14阳性;

A及B型样区域上皮细胞均CD20阳性,长梭形纤维母细胞样细胞vimentin和EMA强阳性,并弱表达细胞角蛋白。

上皮细胞involucrin和CK10常阴性;通常缺乏CD20+B细胞和desmin阳性的肌样细胞;

显示复杂的皮质上皮与髓质上皮混合的表型特征(散在单个细胞表达髓质分化标记和皮质分化标记如CD40、claudin4、AIRE(autoimmune regulator)、HLA-II型抗原及thymoproteasome)。




鉴别诊断:

微结节伴淋巴间质型胸腺瘤:AB型缺乏大量CD20阳性B淋巴细胞,并且淋巴细胞与角蛋白阳性肿瘤性上皮细胞密切混合;而微结节伴淋巴样间质型胸腺瘤中上皮细胞聚集成结节,淋巴细胞分布于结节外。

B1型胸腺瘤:类似于胸腺的正常结构,TdT阳性皮质区与常包含胸腺小体的髓质区有序排列,AB型具有致密的上皮细胞网,而B型上皮细胞网纤细;AB型上皮常CD20阳性,而B1型CD20阴性