疾病名称：
B3型胸腺瘤
作者：
夏成青 徐浩东
英文名称：
Type B3 thymoma
同义词（或曾用名）：
非典型胸腺瘤、上皮性胸腺瘤、鳞状胸腺瘤
概述：
是一个上皮细胞为主的胸腺肿瘤，由片状实性生长的轻到中度非典型的多角形细胞构成，伴有非肿瘤性不成熟T细胞。
发病部位：
常见于前纵隔，异位发生罕见。
诊断要点：


  1. 平均发病年龄55岁（8-87岁），男性占轻微优势。临床大部分病人具有局部症状，如胸痛、咳嗽，50%的病人伴有重症肌无力。
  2. 影像学常表现为周围脂肪组织和邻近器官侵润、胸膜扩散，高的FDG。
  3. 大体检查常界限不清，边缘推挤性侵润隔脂肪及邻近器官。切面硬，灰色或黄色。由纤维带分隔成结节状，可有坏死、出血。
  4. 低倍镜下纤维间隔分隔肿瘤呈小叶状，周围推进性浸润边缘。
  5. 肿瘤细胞轻到中度异型，呈多角形，缺乏细胞间桥，嗜酸或透明的胞浆，核圆形或长形，有时可见核沟或葡萄干样核。核仁显著或不明显；
  6. 显著的血管周间隙，周围上皮栅栏状排列；
  7. 有时可见胸腺小体（所谓的鳞状细胞旋涡）；
  8. 重症肌无力患者可出现淋巴滤泡。
  9. 少数病例可见局灶梭形细胞；
  10. 常与B2型胸腺瘤混合存在（比单纯的B3型多见）。


B3型胸腺瘤的形态学特征：

     1）主要由多角形上皮细胞形成实性、片状；

    2） 非肿瘤性的不成熟T细胞稀少。






图片：

B3型胸腺瘤：低倍镜下肿瘤界限清楚，分叶状，叶间为纤维组织间隔。


B3型胸腺瘤肿瘤界限清楚，分叶状，叶间为纤维组织间隔，细胞巢间可见含中央血管的间隙。


B3型胸腺瘤：细胞巢间可见大量含中央血管的区域，血管周围或水肿或纤维化。


B3型胸腺瘤：细胞巢间可见大量含中央血管的区域，血管周围或水肿或纤维化，水肿区域可见少量淋巴细胞。


B3型胸腺瘤：细胞巢间可见大量含中央血管的区域，血管周围或水肿或纤维化，水肿区域可见少量淋巴细胞，含中央血管区域周围肿瘤细胞呈栅栏状排列。


B3型胸腺瘤：含中央血管区域周围肿瘤细胞呈栅栏状排列，肿瘤细胞呈鳞状细胞形态，部分细胞胞质透明，肿瘤细胞巢内可见少量淋巴细胞（TdT免疫组织化学染色阳性，提示为未成熟T细胞）。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞常广谱角蛋白阳性，CK19+、CK5/6+、CK7+、CK8、CK10+，CK20-。CD57、P63、PAX8经常阳性。EMA常灶状阳性。

TTF1、CD20和胸腺癌的标记(CD5、CD117)几乎总是阴性，罕见病例可以局灶阳性。

95%以上的病例可见TDT阳性的不成熟T细胞。

偶尔表达皮质分化标记物，无髓质分化标记物。

鉴别诊断：


 B2型胸腺瘤：B2型与B3型是一个连续的形态学过程，二者鉴别有时较武断，细胞核大、血管周间隙显著等更支持B3型胸腺瘤的诊断

胸腺鳞状细胞癌：鳞状细胞癌缺乏分叶状结构，罕见不成熟T细胞浸润，鳞癌具有浸润性边缘（而非推进性浸润边缘），缺乏血管周间隙，细胞异型更明显，常见细胞间桥，具有促结缔组织增生。80%的胸腺鳞状细胞癌表达CD5、CD117（而B3型不表达，罕见B3型可局灶表达）。皮质上皮细胞标记Beta 5t可表达于B3型胸腺瘤(而胸腺鳞状细胞癌常阴性)。


参考文献：