疾病名称:
微结节伴淋巴间质型胸腺瘤
作者:
夏成青 徐浩东
英文名称:
micronodular thymoma with lymphoid stroma
同义词(或曾用名):
微结节型胸腺瘤伴B细胞增生
概述:

由形态温的梭形或卵圆形细胞组成的多个小的肿瘤细胞岛及围绕肿瘤细胞岛的淋巴间质构成的胸腺上皮性肿瘤。

发病部位:

常见于前纵隔,异位发生非常罕见。

诊断要点:

1、常无临床症状,影像学检查偶尔发现,少数病例伴有重症肌无力。

2、绝大多数微结节伴淋巴间质型胸腺瘤病变局限,62%的病例有包膜;36%的病例有微小浸润,个别病例广泛浸润,胸膜多处种植;

3、大体检查肿瘤常界限清楚、有包膜,切面均质,浅褐色,质软、脆,偶尔可见囊腔/4、组织学上见界限清楚的实性细胞巣或索状结构,细胞巣、索周围围绕富含淋巴细胞的间质,间质中常包含淋巴滤泡,可有生发中心及多少不等的浆细胞;

5、肿瘤细胞结节由形态温和的梭形或卵圆形细胞构成,细胞浆少,细胞核形态一致,椭圆或长形,染色质分散,核仁不清楚,无或很少核分裂像,结节内可有少量散在淋巴细胞;

6、常见微囊或大的囊性改变

7、可有腺样、菊型团结构;
8、缺乏胸腺小体、血管周间隙及小叶状结构。

免疫组织化学染色:

肿瘤性上皮细胞表达广谱细胞角蛋白、CK5/6、CK19,但基本不表达CD20,上皮巣内很少CD3+TdT+不成熟T细胞;上皮巣内可见弥漫分布的CD1a+/langerin+朗格汉斯细胞,而fascin阳性成熟树突状细胞主要分布在淋巴间质中。

淋巴间质缺乏角蛋白阳性上皮细胞,绝大部分为CD20+/CD79a+B细胞和CD3+TdT+不成熟T细胞;

鉴别诊断:

反应性滤泡增生:常伴重症肌无力,滤泡位于髓质及血管周间隙,保留分叶状结构及胸腺小体等可以与微结节伴淋巴间质型胸腺瘤鉴别

AB型胸腺瘤富于淋巴细胞的区域总能看到丰富的细胞角蛋白阳性的上皮细胞。

微结节性胸腺癌:上皮细胞异型显著,缺乏TdT阳性T淋巴细胞。