疾病名称：
软组织动脉瘤样骨囊肿
作者：
刘正智 赵明 夏成青
英文名称：
Soft Tissue Aneurysmal Bone Cyst
概述：
发生于骨外软组织与动脉瘤样骨囊肿具有相似的组织学和遗传学特征的瘤性病变
图片：
病变可见多个充满血湖的囊腔，囊腔之间为富于细胞的间隔
囊腔无内皮细胞覆盖，囊腔之间为致密的梭形纤维母细胞样细胞及散在分布的破骨样巨细胞
囊腔之间可见化生性骨和骨样基质形成。
囊腔间隔内可见致密的梭形细胞伴成熟的骨样基质、含铁血黄素以及破骨样巨细胞沉积
免疫组化染色间隔的肿瘤细胞H3F3A G34W表达阴性
免疫组织化学染色：
不表达H3.3 G34W，可与骨巨细胞瘤伴有继发性动脉瘤样骨囊肿鉴别。
分子标记：
存在特征性的USP6基因易位，最常见产生t(17;17)(p13;q21)，COLA1A-USP6基因融合
鉴别诊断：
骨化性肌炎：病变较短，组织学上存在明显的区带分布，无充满血湖的囊腔形成；
骨外毛细血管扩张性骨肉瘤：病变细胞具有明显的异型性和多形性以及非典型核分裂象，不成熟的骨样基质等可资鉴别。
预后：
可局部复发
治疗：
单纯切除
参考文献：
Nielsen GP, Fletcher CD, Smith MA, et al. Soft tissue aneurysmal bone cyst: a clinicopathologic study of five cases. Am J Surg Pathol. 2002;26:64–69.
Song W, Suurmeijer AJH, Bollen SM, Cleton-Jansen AM, Bovée JVMG, Kroon HM.
Skeletal Radiol. 2019 Jul;48(7):1059-1067. doi: 10.1007/s00256-018-3135-x. Epub 2019 Jan 2. Review.
t(17;17)(p13;q21) corresponding to COL1A1 and USP6 loci. Skelet Radiol. 2015;44:1695–9.