疾病名称：
伴有极向反转的乳头状肾肿瘤
作者：
赵明 程亮
英文名称：
Papillary Renal Neoplasm With Reverse Polarity
概述：
一种良性或惰性的乳头状肾肿瘤伴有丰富而纤细的嗜酸性胞浆和反转的、位于细胞顶端的核
发病部位：
肾脏
诊断要点：
1. 罕见，占所有乳头状RCC的4%，多见于中老年人（46-80岁），无男女好发倾向，肿瘤直径0.6-3.0cm(平均1.6cm,中位1.4cm);
2. 肿瘤界限清楚，大部分具有纤维性包膜；
3. 低倍镜下肿瘤主要由具有纤维血管轴心纤细的乳头状结构组成，伴有多少不等的管状结构；偶尔可见较厚的乳头或纤维血管轴心伴有玻璃样变性，以及囊性扩张的乳头；
4.乳头被覆单层立方状肿瘤细胞，具有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆，部分可见胞浆内空泡，肿瘤细胞具有特征性的核，核位于远离基底膜的瘤细胞的胞浆顶端，乳头或小管腔面平滑；
5.核大小较一致，无重叠，轮廓规则，偶见核透明、核固缩或轻度不规则，核仁不明显（WHO/ISUP核分级：1-2级）；
6.无砂粒体沉积、细胞内含铁血黄素沉积、核分裂象、肿瘤性坏死以及呈簇的泡沫细胞聚集。
图片：
分支乳头状结构，乳头被覆立方状的嗜酸性瘤细胞
乳头被覆瘤细胞可见置于胞浆顶端、远离基底膜的倒置的核，乳头局部可见扩张和水肿变性
免疫组织化学染色：
弥漫表达GATA3和L1CAM，多数不同程度表达MUC1, CD10,AE1/3和CK7，少数可不同程度表达AMACR，不表达CD117和Vimentin。
分子标记：
90%左右可见KRAS基因突变，1/3分别可见7和17号染色体三体性，17%男性患者可见Y染色体缺失，无3p缺失
鉴别诊断：
乳头状肾细胞癌1型或2型：胞浆稀少或核复层化，无胞浆顶端分布的核，可见砂粒体、含铁血黄素沉积、肿瘤性坏死、呈簇的泡沫细胞聚集等特征可资鉴别。免疫组化染色多表达VIMENTIN和AMACR，不表达GATA3，无KRAS基因突变。
预后：
良性或惰性
治疗：
部分肾脏切除
参考文献：
Am J Surg Pathol. 2019 May 22. doi: 10.1097/PAS.0000000000001288. [Epub ahead of print]
Papillary Renal Neoplasm With Reverse Polarity: A Morphologic, Immunohistochemical, and Molecular Study.
Al-Obaidy KI1, Eble JN1, Cheng L1, Williamson SR2, Sakr WA3, Gupta N2, Idrees MT1, Grignon DJ1.