疾病名称：
纤维瘤样型血管周上皮样细胞肿瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Fibroma-like PEComa
同义词（或曾用名）：
PEComa
概述：
一种与结节性硬化症（TSC）相关的具有纤维瘤样硬化性间质的血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）组织学亚型。
发病部位：
肢端和躯干
图片：
致密的胶原纤维内可见稀疏分布的卵圆形肿瘤细胞，类似于硬化性纤维瘤
肿瘤细胞围绕血管呈同心圆状排列，散在成熟的脂肪组织
肿瘤细胞表达Melan-A
肿瘤细胞表达SMA
免疫组织化学染色：
共表达黑色素（HMB45, Melan-A, MITF）和肌源性（SMA、desmin）标志物，通常前者表达的较弥漫，后者较局灶，不表达S100蛋白和TFE3，无TFE3重排。
鉴别诊断：
腱鞘纤维瘤，胶原性纤维瘤，硬化性神经束膜瘤，项型纤维瘤，Gardner纤维瘤等，紧密的联系临床病史，特别是有TSC的年轻女性患者的硬化性纤维瘤样肿瘤需考虑到纤维瘤样PEComa的可能，应用免疫组化染色黑色素和肌源性标志物可资鉴别。
预后：
良性肿瘤
治疗：
单纯切除
参考文献：
Larque AB, Kradin RL, Chebib I, Nielsen GP, Selig MK, Thiele EA, et al. Fibroma-like PEComa: a tuberous sclerosis complexrelated lesion. Am J Surg Pathol. 2018;42(4):500–5.