疾病名称：
硬化性亚型血管周上皮样细胞肿瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Sclerosing PEComa
同义词（或曾用名）：
PEComa
概述：
一种好发于女性患者后腹膜（肾上腺旁）的具有显著硬化性间质的血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）组织学亚型。
发病部位：
后腹膜（肾上腺旁）、盆腔和女性生殖系统。
诊断要点：
1，绝大多数为女性患者，平均年龄49岁（34-73岁），大多数位于后腹膜（特别肾上腺旁），其他部位包括盆腔、子宫、腹壁等，绝大多数为散发性，罕见于结节性硬化症（TSC）相关；
2，中位肿瘤大小9.5cm(4.5-28cm)，界限清楚伴或不伴有包膜；
3，镜下上皮样肿瘤细胞呈索状和梁状分布于致密的胶原性基质之中；瘤细胞上皮样，相对较一致，胞浆丰富嗜酸性或浅染，局灶可见透明胞浆，核圆形可见小核仁，大多数形态较温和，核分裂象罕见；
4，半数左右可见过渡为典型的梭形细胞形态，偶尔上皮样肿瘤细胞可呈局灶的片状分布；
5，所有病例至少可见局灶的肿瘤细胞围绕小血管生长，无经典的PEComa可见的窦状隙血管分隔的巢状结构；
6，偶可可见瘤细胞明显的多形性、活跃的核分裂象和肿瘤性坏死，提示可能出现恶性的生物学进程。
图片：
肿瘤界限清楚，可见包膜
致密的硬化性间质可见条索和细梁状的肿瘤细胞
肿瘤细胞呈细长的条索和梁状分布于致密的纤维性间质之中
肿瘤细胞局灶围绕血管生长
免疫组化染色局灶表达HMB45
弥漫表达SMA
免疫组织化学染色：
共表达黑色素（HMB45,MART1,Melan-A，Mitf等）和肌源性（SMA, desmin, h-caldesmon,calponin等），通常黑色素标志物表达较局灶而肌源性标志物表达较弥漫；不表达P-CK,EMA,S100,SOX10,CD117,CD34,DOG1,ER,PR等。
鉴别诊断：
上皮样平滑肌肿瘤：多见于子宫，罕见于子宫外，表达ER和PR,不表达黑色素标志物如Melan-A和Mitf等；
转移性恶性黑色素瘤：表达S100蛋白和SOX10，不表达肌源性标志物。
预后：
绝大多数为惰性；瘤细胞出现明显的多形性、活跃的核分裂象和肿瘤性坏死，提示可能出现恶性的生物学进程
治疗：
单纯切除
参考文献：
Hornick JL, Fletcher CD. Sclerosing PEComa: Clinicopathologic analysis of a distinctive variant with a predilection for the retroperitoneum. Am J Surg Pathol 2008; 32: 493–501.