疾病名称：
真皮透明细胞间叶性肿瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Dermal Clear Cell Mesenchymal Neoplasm
概述：
一种发生于下肢真皮内的透明细胞间叶性肿瘤，组织发生来源不明，生物学行为良性。
发病部位：
下肢皮肤
诊断要点：
1，发病年龄38-70岁（中位年龄45岁），瘤体直径0.5-2.5cm(中位大小1.2cm)；
2， 病变位于真皮网状层，与表皮不连续，基底部边界呈推挤状生长为主伴有局灶的皮下脂肪浸润，侧部偶见局灶的真皮胶原和皮肤附属器内陷；
3，瘤细胞实性成片分布，间质可见丰富的薄壁血管网以及细丝状的胶原纤维沉积；瘤细胞胞浆丰富，透明细胞为主伴有多少不等的嗜酸性或网状胞浆，胞膜清楚；核单个位于中央，染色质均匀，可见单个明显的小核仁，核分裂象罕见；偶见局灶明显的核多形性和较多的核分裂象，无非典型核分裂象；罕见出血和间质水肿；
4，间质内散在慢性炎细胞浸润。
图片：
病变位于真皮层，与表皮不连续，无包膜
肿瘤由弥漫片状的透明细胞组成，间质可见丰富的薄壁血管网
瘤细胞大多数胞浆透明，局灶弱嗜酸性，可见单个核和小核仁，多数无明显的多形性，核分裂象罕见
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞表达NKI-C3和vimentin，部分肿瘤表达CD68；不表达S100,HMB45,AE1/3,P-CK,EMA,LCA,CD34,FXIIIa等标志物
鉴别诊断：
皮肤透明细胞附属器肿瘤：通常可见皮肤附属器结构或鳞状分化，免疫组化染色表达CK
气球样黑色素瘤：免疫组化染色表达S100和HMB45
转移性透明细胞肾细胞癌：血管网更纤细，常见腺泡或巢状结构的中央出血，免疫组化染色表达CK,EMA,PAX8
血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）：免疫组化染色共表达黑色素和肌源性标志物可资鉴别
透明细胞肌上皮瘤：免疫组化染色共表达上皮和S100可资鉴别
透明细胞纤维组织细胞瘤：通常可见内陷的较厚的真皮胶原，免疫组化染色表达FXIIIa。
预后：
良性，即使存在局灶的多形性和较多的核分裂象似乎并不影响预后。
治疗：
完整切除。
参考文献：
Lazar A J, Fletcher C D. Distinctive dermal clear cell mesenchymal neoplasm: clinicopathologic analysis of five cases.[J]. Digest of the World Core Medical Journals, 2005, 26(4):273-279.