疾病名称：
淋巴管型血管肉瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Lymphatic-type Angiosarcoma
同义词（或曾用名）：
淋巴管肉瘤
概述：
显示淋巴管分化和组织学特征的血管肉瘤，常伴有明显的淋巴细胞浸润
发病部位：
头颈部，上肢，躯干，下肢
诊断要点：
1，好发于老年人，中位年龄65岁，男女发病相等；头颈部皮肤和皮下较常见，其次是上肢、躯干和下肢；
2，肿瘤位于浅表真皮或皮下，直径0.8-8.5cm(平均3cm)，镜下肿瘤的整体上呈推挤状浸润性生长，边界周围和肿瘤内可见较多而致密的淋巴细胞浸润，有时可见生发中心形成；
3. 肿瘤由分支状的血管腔隙被覆鞋钉样立方状内皮组成，内皮细胞核圆形深染，胞浆稀少，核可见折叠、核裂以及核内包涵体；
4.低倍镜下部分区域类似于网状血管内皮细胞瘤，表现为血管腔隙受压，被覆鞋钉样内皮以及管周纤维化增生，但管腔并不伸展，较短，类似于裂隙状微腺泡；异型性较大的细胞呈圆形
5. 根据瘤细胞的组成和管腔结构的明显程度分为低级别和高级别，低级别肿瘤瘤细胞形态较温和，管腔结构明显，被覆多层瘤细胞；高级别肿瘤瘤细胞圆形，核仁明显，管腔结构不明显以实性生长为主。
图片：
肿瘤位于真皮内，可见肿瘤内致密的淋巴细胞浸润
高级别区域瘤细胞呈短梭形实性片状排列，核分裂象较活跃
可见过渡的管腔结构明显、核形态温和的分支状血管结构
表达D2-40
免疫组织化学染色：
表达CD31和ERG，65%表达CD34；至少表达D2-40、Prox-1以及LYVE-1三个淋巴管标志物中其中的1个；通常弥漫表达D2-40和Prox-1,半数表达LYVE-1。背景中的淋巴细胞主要是CD4和CD8阳性的T淋巴细胞。
分子标记：
无重现性的分子异常
鉴别诊断：
网状型血管内皮细胞瘤
普通型血管肉瘤
预后：
总体的生物学行为较普通的血管肉瘤好，半数左右局部复发，偶尔死于肿瘤。
治疗：
局部广泛切除伴或不伴有术后辅助放化疗
参考文献：
Anthony P. Martinez, MD,*† Mauricio Zapata, MD,‡ Paula E. North, MD, PhD,§ Andrew L. Folpe, MD,∥ and Sharon W. Weiss, MD*. Lymphatic-type “Angiosarcoma” With Prominent Lymphocytic Infiltrate. Am J Surg Pathol 2019