疾病名称：
黏液样肾上腺皮质癌
作者：
赵明 夏成青
英文名称：
Myxoid variant of adrenocortical carcinoma
同义词（或曾用名）：
肾上腺皮质癌
概述：
具有间质黏液变性特征的肾上腺皮质癌，黏液变区从5%-100%不等
发病部位：
肾上腺
诊断要点：
1，肿瘤细胞呈实性片状、梁状或微囊、网状排列，间质为富于多少不等的黏液性基质；局灶可伴有髓性脂肪瘤样化生；
2，瘤细胞可呈异型显著的多形性细胞，也可表现为细胞相对单一的圆形细胞；核分裂象常见，可伴或不伴有坏死；
3，可见血管浸润和包膜突破；
4，部分黏液变性的肾上腺皮质癌应用Weiss’s评分标准可能存在生物学行为风险评估的不足，因此，所有具有黏液变性的肾上腺皮质肿瘤均应视为恶性潜能，需要充分的取材和充分的评估。
图片：
黏液性肾上腺皮质癌，可见显著的黏液变性，周围为残存的正常肾上腺组织
瘤细胞呈微囊状排列，异型性明显
瘤细胞呈条索状和梁状、网状排列，瘤细胞胞浆丰富嗜酸性
奥辛蓝染色可见丰富的黏液性间质
表达CD56
表达Syn
Ki67增殖指数较高
表达MELAN-A
表达Inhibin-a
免疫组织化学染色：
表达vimentin,不同 程度表达SF-1,melan-a,inhibin-a,calretinin,syn,cd56等，不表达Cga, Ki67通常＞10%
分子标记：
目前尚未发现K-ras或EGFR突变证据
鉴别诊断：
1，转移性黏液腺癌：结合病史，常见黏液湖和腺样结构，免疫组化染色表达CK
2, 卵黄囊瘤：可见特征性的S-D小体，表达AFP、CK、Glypican-3和SALL4等。
预后：
生物学行为侵袭性，常见复发和远处转移。
治疗：
根治性切除，辅以术后辅助治疗
参考文献：
Papotti M, Volante M, Duregon E, et al. Adrenocortical tumors with myxoid features: a distinct morphologic and phenotypical variant exhibiting malignant behavior. Am J Surg Pathol 2010; 34: 973–83.