疾病名称:
嗜酸细胞肾上腺皮质腺瘤
作者:
赵明 夏成青
英文名称:
Oncocytic adrenocortical adenoma
同义词(或曾用名):
肾上腺嗜酸细胞腺瘤
概述:
肾上腺皮质腺瘤中90%以上由大的具有嗜酸性颗粒状胞浆的瘤细胞组成
发病部位:
肾上腺
诊断要点:

1、肾上腺皮质腺瘤中90%以上由大的具有嗜酸性颗粒状胞浆的瘤细胞组成者称为嗜酸细胞肾上腺皮质腺瘤,50%-90%者称为混合性嗜酸细胞和普通型肾上腺皮脂腺瘤,<50%者称为普通型肾上腺皮脂腺瘤伴有局灶的嗜酸细胞特征;

2、肿瘤大体上呈深棕色,瘤细胞具有丰富的深嗜酸性颗粒状胞浆,电子显微镜下为丰富的内质网,少数瘤细胞具有稀少的嗜酸性胞浆,称小嗜酸细胞;

3、瘤组织呈实性和粗梁状排列为主,另可见腺泡样和微囊状排列;

4、细胞核大而不规则,染色质粗颗粒状,可见明显的核仁,常见单个散在的奇异型核以及核内包涵体等;

5、核分裂象稀少或缺如,无肿瘤性坏死和包膜突破以及血管浸润等。

图片:

肿瘤呈实性片状和粗梁状排列


瘤细胞具有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆、核大,染色质空泡状,常见核仁


可见多形性核、奇异型核以及核内包涵体形成,但核分裂象罕见或缺如


表达SF-1


Ki67增殖指数低


嗜酸细胞肾上腺皮脂腺瘤伴有局灶的髓脂肪瘤样化生


嗜酸细胞肾上腺皮脂腺瘤伴有局灶的髓脂肪瘤样化生


嗜酸细胞肾上腺皮脂腺瘤伴有局灶的髓脂肪瘤样化生,表达calretinin


嗜酸细胞肾上腺皮脂腺瘤伴有局灶的髓脂肪瘤样化生,表达melan-A


嗜酸细胞肾上腺皮脂腺瘤伴有局灶的髓脂肪瘤样化生,表达inhibin-a

免疫组织化学染色:
表达肾上腺皮质标志物如SF-1, MELAN-A,CALRETININ,INHIBIN-A等,另弥漫表达抗线粒体抗体mES-13,Ki67增殖指数低
鉴别诊断:

嗜酸细胞肾上腺皮质癌:可见明显的核分裂象,肿瘤性坏死,包膜突破和脉管浸润;

高级别透明细胞肾细胞癌:瘤细胞的颗粒状不如嗜酸细胞肾上腺皮质腺瘤均质和深染,常可见低级别普通型透明细胞肾细胞癌,免疫组化染色表达PAX8和PAX2等可资鉴别;

嗜铬细胞瘤:偶尔可表现出明显的嗜酸性,免疫组化染色弥漫表达神经内分泌标志物,支持细胞表达S100蛋白

预后:
良性
治疗:
单纯切除
参考文献:

Bisceglia M. Ludovico 0, DiMattia A, et al. Ad-renocortical oncocytic tumors: -report of 10 cases and review of the literature. Int J Surg Pathol2004; 12:231-243.

Bisceglia M, Ben-Dor D, Pasquinelli G. Oncocytic adrenocortical tumors. Pathol Case Rev 2005; 10:228-242.