疾病名称:
肾上腺神经鞘瘤
作者:
赵明 夏成青
英文名称:
Schwannoma of the adrenal gland
同义词(或曾用名):
肾上腺神经鞘瘤
概述:
由成熟的施万细胞组成的原发于肾上腺的周围神经鞘膜肿瘤
发病部位:
肾上腺
诊断要点:

1,罕见,发生于肾上腺皮质,肿瘤完全由成熟的施万细胞组成,无节细胞和未分化的神经母细胞成分;

2,肿瘤包膜完整,包膜下可见淋巴细胞聚集,通常富于细胞,施万细胞呈长束状、栅栏状排列,偶见钙化。

图片:

肿瘤与周围肾上腺分界清楚,包膜完整


可见包膜下淋巴细胞袖套


肿瘤富于细胞,短梭形瘤细胞呈交错束状排列


局灶可见包膜周钙化


表达S100蛋白


表达SOX10


不表达CD34

免疫组织化学染色:
瘤细胞表达S100,SOX10, 包膜周围可见EMA阳性的神经束膜细胞,不表达CD34、NF和NEU-N以及神经内分泌标志物
鉴别诊断:

肾上腺节细胞神经瘤:可见成熟的神经节细胞,背景为神经纤维瘤样间质;

肾上腺施万细胞间质为主的神经母细胞瘤:可见灶状不成熟的神经母细胞成分。

预后:
良性
治疗:
切除
参考文献:
Lau SK, Spagnolo DV, Weiss LM. Schwannoma of the adrenal gland: report of two C88es. Am J Surg Patho/2006;30:630--634.