疾病名称：
涎腺硬化性多囊性腺病
作者：
徐浩东 夏成青
英文名称：
Sclerosing polycystic adenosis of salivary glands
同义词（或曾用名）：
硬化性多囊性腺瘤
概述：
涎腺的反应性炎性病变，形态上类似于乳腺的纤维囊性病或硬化性腺病。
发病部位：
诊断要点：
1. 少见，发病年龄广泛，主要见于腮腺，也可见于颌下腺及小涎腺；
2. 临床多表现为生长缓慢的无症状的包块；
3. 大体检查界限清楚，直径1-12cm不等，切面苍白，质韧，橡皮样，可表现为多结节；
4. 低倍镜下肿瘤界限清楚，但没有包膜，周围常包绕正常涎腺组织；
5. 显著的纤维性硬化，常伴有硬化的结节；
6. 可见实性或筛状上皮细胞巢，可有扩张的囊状结构，有时上皮巢内可见透明变胶原小球；
7. 上皮细胞形态变化较多，扁平、柱状、大汗腺样、黏液、鳞状上皮及泡沫样胞浆均可能见到，细胞巢周围可见肌上皮细胞，管状、囊状结构可见双层细胞，外层为肌上皮细胞，内层为腺上皮细胞；
8. 少数病例腺泡样细胞胞质呈PAS阳性的明显的嗜酸性颗粒，类似肠道的潘氏细胞；
9. 泡沫状上皮细胞似皮脂腺细胞，为细胞退变所致；
10. 可见灶状黄色瘤样巨噬细胞，常与上皮细胞退变相伴；
11. 少数病例伴有上皮的非典型性或异型增生，但小叶结构保存，无浸润性生长。
图片：
涎腺硬化性多囊性腺病：低倍镜下见界限清楚的结节，结节周围为正常涎腺组织。
涎腺硬化性多囊性腺病： 显著的纤维性硬化背景上可见实性或筛状上皮细胞巢。
涎腺硬化性多囊性腺病：可见扩张的囊性结构，被覆腺上皮及肌上皮两层细胞，腺上皮扁平或立方形，其外侧为肌上皮细胞，腔内可有分泌物潴留。
免疫组织化学染色：
腔上皮细胞光谱CK阳性，部分病例ER(20%)、PR（80%）阳性，肌上皮细胞S100、SMA、Calponin阳性。
鉴别诊断：
1. 多形性腺瘤：可见 显著的肌上皮成分及间质黏液和/软骨成分，缺乏潘氏细胞样腺泡细胞。
2. 慢性硬化性涎腺炎：为IgG4相关疾病，主要发生于颌下腺。缺乏纤维硬化结节，无潘氏细胞样腺泡细胞。
3. 涎腺导管癌：细胞异型明显，核分裂活跃，常伴粉刺样坏死及浸润性生长方式，AR弥漫强阳性。
预后：
约1/3病例可局部复发，常与未切除干净有关；无转移病例报道。
治疗：
局部切除。