疾病名称：
肾上腺淋巴造血肿瘤
作者：
赵明 夏成青
英文名称：
haematolymphoid tumors of the adrenal glands
同义词（或曾用名）：
肾上腺淋巴瘤，肾上腺造血细胞肿瘤
概述：
原发于肾上腺的造血细胞肿瘤，绝大多数是淋巴瘤和浆细胞瘤
发病部位：
肾上腺
诊断要点：
1，约20%的淋巴造血细胞肿瘤累及肾上腺，而原发于肾上腺的淋巴造血细胞肿瘤非常罕见，其中大多数是淋巴瘤，少数为髓外浆细胞瘤，发病多为老年人，男性多见；
2，单侧和双侧均可发生，皮质和髓质均可累及，有时肾上腺旁的淋巴结亦可累及，但病灶不如肾上腺的明显；
3，病灶通常较大，患者常有B症状；
4，B和T细胞淋巴瘤均可发生，但B淋巴细胞为主，弥漫大B细胞性淋巴瘤最常见，其他少见的报道于肾上腺的原发性淋巴瘤包括浆母细胞淋巴瘤，伯基特淋巴瘤，外周T细胞淋巴瘤，结外NK/T细胞淋巴瘤以及髓外浆细胞瘤等。
图片：
累及肾上腺的弥漫大B细胞性淋巴瘤，免疫母细胞型
肿瘤细胞表达CD20
表达BCL2
免疫组织化学染色：
与淋巴结发生的淋巴造血细胞肿瘤相似
分子标记：
多为生发中心后B细胞来源，半数左右病例伴有BCL6基因重排
预后：
预后较差
治疗：
系统性治疗
参考文献：
Lloyd RV, Osamura RY, Kloppel G, et al, editors. WHO classification of the tumours of endocrine organs. 4th edition. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer); 2017