疾病名称：
肉瘤样肾上腺皮质癌
作者：
夏成青 赵明
英文名称：
Sarcomatoid Adrenal Carcinoma
同义词（或曾用名）：
肾上腺癌肉瘤
概述：
既显示明显的肾上腺皮质癌特征也显示肉瘤样组织学特征的肿瘤，后者可为非特异性的肉瘤，也可为特异性的肉瘤，最常见为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤。
发病部位：
肾上腺皮质
诊断要点：

1，发病年龄29-79岁，平均53岁，无性别好发倾向；

2，临床表现常为腹部肿块或不适，约20%为功能性，过分泌睾酮或醛固酮；

3，瘤体较大，平均直径13cm, 切片灰黄灰褐，易碎，常见出血坏死，可见周围器官累及（如肾脏）等；

4，组织学上既有普通型或亚型的肾上腺皮质癌成分，又有梭形细胞或多形性肉瘤成分；后者可为非特异性的肉瘤，也可为特异性的肉瘤，最常见为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤。


免疫组织化学染色：
上皮性成分通常表达SF-1,不同程度表达Inhibin,calretinin, melan-A等，而肉瘤样成分不表达；肉瘤样成分通常核表达β-catenin，P53过表达；异源性成分表达相应肉瘤的标志物如横纹肌肉瘤样表达desmin,MYoD1等。
分子标记：
常见CTNNB1突变和TP53突变
鉴别诊断：

1，转移性肉瘤样癌：结合病史

2，肾细胞癌累及：表达PAX8

3，去分化脂肪肉瘤：P16, CDK4, MDM2; FISH检测MDM2扩增。


预后：
高度侵袭性，常见远处转移，术后平均存活时间5个月
治疗：
根治性肾上腺肿瘤切片，术后辅助系统性化疗
参考文献：

Thway K, Olmos D, Shah C, Flora R, Shipley J, Fisher C. Oncocytic adrenal cortical carcinosarcoma with pleomorphic rhabdomyosarcomatous metastases. Am J Surg Pathol. 2012;36(3):470‐477.

Papathomas TG, Duregon E, Korpershoek E, et al. Sarcomatoid adrenocortical carcinoma: a comprehensive pathological, immunohistochemical, and targeted next-generation sequencing analysis. Hum Pathol. 2016;58:113‐122.