疾病名称：
甲状腺鞋钉细胞型乳头状癌
作者：
夏成青 徐浩东
英文名称：
Thyroid papillary carcinoma。 Hobnail variant
概述：
是甲状腺乳头状癌的一种罕见亚型，表现为30%以上的细胞胞核位于细胞的顶端，似鞋钉样。
发病部位：
甲状腺
诊断要点：
1. 在组织学上表现为复杂的乳头状和微乳头状结构，表面被覆甲状腺上皮细胞，30%以上的肿瘤细胞的细胞核位于顶部，呈鞋钉样，胞质嗜酸性，核仁突出；
2. 细胞核质比增高，细胞间粘附性降低；
3. 鞋钉样细胞常出现在滤泡或簇状结构区域；
4. 可见砂粒体，但不是很多；
5. 常见坏死、有丝分裂（包括非典型形态）、血管淋巴浸润和甲状腺外扩张。
6. 淋巴结和远处器官的复发和转移很常见。
图片：
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞具有与传统乳头状癌具有相同的免疫表型特征：TTF1阳性，甲状腺球蛋白阳性。
CK19、HBME1常阳性， β-catenin 膜阳性。
分子标记：
RAF V600E突变是该变异中最常见的遗传变异（50-80%），其次是TP53突变。
预后：
与传统PTC相比侵袭性强，预后较差；甲状腺外浸润比例增高；淋巴结转移率高达75%，远处转移高达40%(肺，脑，骨)；可进展为低分化甲状腺癌。
5年和10年生存期分别为69%和64%。
治疗：
甲状腺切除，辅助放疗和化疗。
参考文献：
J Clin Pathol. 2004 Oct; 57(10): 1041–1046
WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs, 4th Edition, 2017
Bai Y, et al. Endocrinol
Metab (Seoul). 2020 Dec; 35(4): 696–715