葡萄状横纹肌肉瘤

夏成青 赵明 刘正智

Botryoid Rhabdomyosarcoma

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

SNF5、Desmin、MYOD1、Myogenin、PLAP

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

actin-HHF-35、Vimentin

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

Myosin-fast、Myoglobin、Osteonectin

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

P53、CD117

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

ALK1、HER2、mdm2、CAM 5.2、CDK4、CD34、CD99、SMA

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

CD20、CK-PAN、HCAD、Neuroblastoma、Osteocalcin、Clusterin、CD21、CD30、CD5、E-cadherin、GFAP、Synaptophysin

胚胎性横纹肌肉瘤的一种特殊亚型，多见被覆黏膜的空腔器官，约占横纹肌肉瘤的6％。

主要发生于被覆黏膜的空腔器官，特别是泌尿生殖道和呼吸道，如鼻腔、鼻咽、膀胱、宫颈和阴道，也可见于外耳道、胆道和眼结膜等处

1.好发于5岁以下的婴幼儿，平均年龄为1.8岁，偶可发生于年轻妇女，甚至是绝经后的患者，少数病例可发生于妊娠；
2.主要发生于被覆黏膜的空腔器官，特别是泌尿生殖道和呼吸道；
3.肿瘤位于黏膜下，表面黏膜上皮完整，也可增生或有溃疡形成；
4.低倍镜下呈宽乳头状或分叶状；
5.在紧靠黏膜上皮的下方由深染密集的瘤细胞形成一宽带状区域，数层至十数层，称为“形成层”；
6.形成层以下为黏液样区域，间质疏松、黏液水肿样，内有散在的分化程度不一的梭形、卵圆形或圆形横纹肌母细胞，可见核分裂像；
7.当伴有感染时，间质内可见大量的急慢性炎症细胞浸润，有时可掩盖瘤细胞，导致漏诊。

desmin、MyoD 1和myogenin常阳性。

无

1.非典型性纤维性息肉：无特征性的“形成层"结构，免疫组化标记多数表达KP-1，而desmin、myogenin、myo-D1等肌源性标记多为阴性。
2.生殖道横纹肌瘤：多发生在中青年妇女；镜下横纹肌母细胞多为梭形或带状，易找见横纹，瘤细胞无异型性，也无核分裂像，也无“形成层”。
3.黏液瘤：几乎不发生于婴幼儿，也不位于空腔内脏器官，免疫组织化学染色desmin、myogenin、myo-D1等肌源性标记为阴性。
4.器官相关性假肉瘤样肌纤维母细胞增生：好发于膀胱，患者多为青年人；镜下主要由纤细的梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞组成；病变内不见生发层结构，免疫组化标记示梭形细胞常表达AE 1／AE3，部分表达actins，偶可表达ALK1，而desmin多为阴性，不表达myogenin。

主要是通过手术切除，化疗(VCR+ADM±XRT)也有一定的疗效。