疾病名称:
前列腺孤立性纤维性肿瘤
作者:
赵明 黄教悌
英文名称:
Prostate solitary fibrous tumor
概述:
孤立性纤维性肿瘤起源于前列腺周的纤维组织或前列腺实质内累及前列腺
发病部位:
前列腺
诊断要点:

1,肿瘤直径通常较大8-15cm,

2,肿瘤大体上边界较清楚,无包膜;

3,梭形瘤细胞呈无序的束状排列,常见血管外皮瘤样结构,至少局灶的区域瘤细胞之间可见丰富的胶原纤维沉积;

4,罕见慢性炎细胞浸润;

5,核分裂象、坏死和核异型性是区别良性和恶性病例最重要的三个因素。

图片:

经尿道前列腺切除中遇到的前列腺孤立性纤维性肿瘤,瘤细胞呈束状结构排列


可见血管外皮瘤样结构


瘤细胞之间局部可见丰富的胶原纤维沉积


免疫组化染色弥漫表达CD34


免疫组化染色弥漫表达STAT6

免疫组织化学染色:
通常表达CD34BCL2CD99,核表达STAT6和 ALDH1,局灶可弱表达PR,一般不表达CK和CD117
分子标记:
NAB2-STAT6基因融合
鉴别诊断:

胃肠道外的胃肠道间质肿瘤:致密的束状排列,间质纤维性相对少见,免疫组化染色表达CD117和DOG1可与孤立性纤维性肿瘤区别。

肉瘤样癌:广泛取材常可发现分化的普通型前列腺腺癌病灶,梭形细胞肉瘤样癌的瘤细胞异型性更明显,免疫组化染色至少局灶表达上皮性标志物(AE1/3或Cam5.2)

恶性潜能未定的前列腺间质肿瘤:梭形细胞之间含有致密的纤维性间质,血管外皮瘤样结构通常不明显,免疫组化染色不表达STAT6。

预后:
约半数的肿瘤表现为恶性或侵袭性的临床进程。
治疗:
前列腺切除或必要时进行前列腺膀胱切除,当病灶局限或发生在老年患者的可行经尿道切除后随访
参考文献:

Herawi M, Epstein JI. Solitary fibrous tumor on needle biopsy and transurethral resection of the prostate: a clinicopathologic study of 13 cases. Am J Surg Pathol. 2007;31(6):870-876. 

Guner G, Bishop JA, Bezerra SM, et al. The utility of STAT6 and ALDH1 expression in the differential diagnosis of solitary fibrous tumor versus prostate-specific stromal neoplasms. Hum Pathol. 2016;54:184-188.

Gharaee-Kermani M, Mehra R, Robinson DR, Wei JT, Macoska JA. Complex cellular composition of solitary fibrous tumor of the prostate. Am J Pathol. 2014;184(3):732-739.