乳头状血管内皮增生

疾病名称：

乳头状血管内皮增生

作者：

赵明刘正智

英文名称：

Papillary Endothelial Hyerplasia

同义词（或曾用名）：

Masson's瘤

在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

ER、vegfr2、ERG

概述：

是一种局限于血管内的乳头状内皮细胞反应性增生，常因血栓形成而引起，属于机化性血栓的一种不寻常类型，可发生于正常的血管，即可继发于血管瘤、化脓性肉芽肿、血肿或血管肉瘤。

发病部位：

好发于头颈部、唇部动画舌头及颊黏膜，亦可见于心脏和喉咽、胃肠道和肝脏等部位

诊断要点：

1.临床上通常表现为3种形式：1）纯型：病变位于扩增的血管内；（2）混合性：起源于先前的血管疾病或血肿；（3）：位于血管外：罕见，继发于血管外的机化性血肿；

2.大体上表现为皮肤或黏膜的紫红色结节，结节多为囊性，可含有凝血块或血栓；

3.镜下见病变位于真皮或皮下组织，外饶一层厚的纤维性假包膜，包膜内含有残留的平滑肌或原有血管壁的弹力纤维组织；
4.扩张的薄壁静脉内增生的内皮细胞形成以纤维结缔组织为轴心的乳头状结构，附着于血管壁，常见残存的机化性血栓；
5.部分病例可见向腔内生长的无数纤细乳头，乳头表面衬覆单层肥胖或肿胀的内皮细胞，其轴心为胶原化的纤维组织，乳头相互连接或吻合，形成交通的血管架，浸埋于疏松网状的结缔组织间质内。

图片：