上皮样血管瘤

疾病名称：

上皮样血管瘤

作者：

刘正智

英文名称：

Epithelioid Hemangioma，EH

同义词（或曾用名）：

血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症、组织细胞样血管瘤

在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

actin-HHF-35、Collagen IV、FLI-1、FVIII、FVIIIRAg、Laminin、ULEX - 1、vegfr2、CD31、ERG、Vimentin

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

CD34

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

CK-PAN、EMA

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

CAM 5.2、CD63、CD117、SMA

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

Hep-Par1、CD68、Desmin、EpCAM、HMB45、S100

概述：

是一种内皮细胞呈上皮样的良性血管肿瘤。

发病部位：

好发于头颈部，前额、耳周和头皮。

诊断要点：

1.部分病例有外伤史，好发于头颈部，前额、耳周和头皮，为单发的皮下小结节或暗红色丘疹样病变；
2.病变由略呈分叶状的成簇毛细血管型小血管组成；
3.多数血管衬以胞质丰富、深嗜伊红色的上皮样内皮细胞，可钉突样突向腔内；
4.上皮样内皮细胞还可在管腔内生长，形成类似乳头状血管内皮增生(Masson假血管肉瘤)结构；

5.增生血管的周围可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、肥大细胞和浆细胞等慢性炎症细胞浸润；

6.无坏死，核分裂不常见。

图片：

CD31

CD34

FLI-1

免疫组织化学染色：

内皮细胞CD31、ERG，CD34和F8阳性，CK可局灶阳性。

分子标记：

FOS, FOSB, FOSL1, FOSL2基因重排，ZFP36-FOSB and WWTR1-FOSB 融合，FOS-VIM and FOS-LMNA融合。

鉴别诊断：

1、Kimura病：亚洲人群特有；与淋巴结肿大，外周血嗜酸性粒细胞增多，血清IGE升高有关；缺乏上皮样内皮细胞。

2、上皮样血管内皮瘤：间质黏液透明样，肿瘤细胞短梭形或呈小巢状排列，瘤细胞呈圆形、多边形，胞质丰富，常见胞质内管腔或空泡形成，管腔或空泡内含单个或多个红细胞，有时可在血管内形成乳头状结构。

3、血管瘤样纤维组织细胞瘤：纤维性假包膜，外周可见淋巴鞘，组织细胞片状增生，间质见充满血液的空腔；CD34（-），CD31（-），ERG（-）。

预后：

良性，约30%的病例可发生局部复发。

治疗：

局部完整切除。

参考文献：

1.Huang SC et al: Frequent FOS gene rearrangements in epithelioid hemangioma: a molecular study of 58 cases with morphologic reappraisal. Am J Surg Pathol. 39(10):1313-21, 2015

2.Antonescu CR et al: ZFP36-FOSB fusion defines a subset of epithelioid hemangioma with atypical features. Genes Chromosomes Cancer. 53(11):951-9, 2014

3.Boyaci B et al: Epithelioid hemangioma of the spine: a case series of six patients and review of the literature. Spine J. 13(12):e7-13, 2013

4.Errani C et al: Epithelioid hemangioma of bone and soft tissue: a reappraisal of a controversial entity. Clin Orthop Relat Res. 470(5):1498-506, 2012