疾病名称：
Gardner纤维瘤
作者：
刘正智 夏成青 赵明
英文名称：
Gardner Fibroma，GAF
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
MYC、CyclinD1经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：
Beta-catenin、β-catenin-nuclear概述：
好发于儿童和青少年的良性软组织病变，由排列紊乱的粗大胶原纤维和散在的纤维母细胞组成，常向邻近组织浸润性生长，或可见内陷的脂肪、肌肉或神经组织,本病与韧带样型纤维瘤病和家族性腺瘤样息肉病综合征关系密切
发病部位：
以背部、腰部和脊柱旁最多见，其次为头颈部和四肢
诊断要点：
1.好发于儿童和青少年，平均年龄5岁（2-36岁），近70％的病例有家族性肠息肉病；
2.以背部、腰部和脊柱旁最多见，其次为头颈部和四肢，可有多灶性；
3.大体检查镜下：肿块周界不清，质地坚韧，斑块样；直径0.3-12cm（平均3.9cm）
4.镜下见肿瘤由大量的粗大胶原呈无结构的片状排列和少量散在纤维母细胞组成，胶原束之间可见裂隙分隔；瘤细胞形态温和，无异型性，无核分裂象，无坏死。
5.肿瘤中央形态较为一致；胶原条束常延伸至邻近的组织内，可见内陷的脂肪、肌肉或神经组织，间质内散在的肥大细胞。
2.以背部、腰部和脊柱旁最多见，其次为头颈部和四肢，可有多灶性；
3.大体检查镜下：肿块周界不清，质地坚韧，斑块样；直径0.3-12cm（平均3.9cm）
4.镜下见肿瘤由大量的粗大胶原呈无结构的片状排列和少量散在纤维母细胞组成，胶原束之间可见裂隙分隔；瘤细胞形态温和，无异型性，无核分裂象，无坏死。
5.肿瘤中央形态较为一致；胶原条束常延伸至邻近的组织内，可见内陷的脂肪、肌肉或神经组织，间质内散在的肥大细胞。
图片：
粗大的胶原纤维束伴散在的纤维母细胞，可见内陷的脂肪组织
胶原纤维可见收缩裂隙分隔
核表达β-catenin
病变由厚的胶原纤维束和稀疏的纤维母细胞和小血管组成
胶原纤维束之间可见人工收缩裂隙
免疫组织化学染色：
梭形细胞表达vimentin、CD34、CyclinD1和C-myc，半数以上表达核β-catenin，不表达actins、desmin、ER和PR。
分子标记：
90%伴有Gardner综合征、家族性腺瘤性息肉病或APC基因突变。
鉴别诊断：
颈型纤维瘤：发生于青年-中年，罕见于儿童，组织学也Gardner纤维瘤相似，但胶原束较厚，呈小叶状分布，可见内陷的神经呈创伤性神经瘤样改变，免疫组化染色不表达核β-catenin。
韧带样纤维瘤病：肿瘤位置较深，体积较大，纤维母细胞较Gardner纤维瘤丰富，呈长束状排列。
预后：
良性，复发率约20%-30%，部分病例复发为韧带样纤维瘤病。
治疗：
局部完整切除；诊断为Gardner纤维瘤患者应注意是否（或随访中）伴发Gardner综合征和家族性腺瘤性息肉病，以便及早处理。
参考文献：
Coffin CM, Hornick JL, Zhou H, et al. Gardner fibroma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 45 patients with 57 fibromas. Am J Surg Pathol 2007;31(3):410-6.