黏液纤维肉瘤

疾病名称：

黏液纤维肉瘤

作者：

刘正智夏成青赵明

英文名称：

Myxofibrosarcoma，MFS

同义词（或曾用名）：

低度恶性黏液纤维肉瘤、高度恶性黏液纤维肉瘤

在肿瘤中的表达情况：

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

CD34

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

NY-ESO-1、topo2A

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

P63

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

HER2、PRP、MUC4

概述：

是一种纤维母细胞性恶性肿瘤，基质呈程度不等的黏液样，可见清晰的弧线状血管，瘤细胞显示不同程度的异型性

发病部位：

肢体，特别是下肢，躯干、头颈部和腹壁

诊断要点：

1.多见于50～70岁的老年人；
2.好发于肢体，特别是下肢，躯干、头颈部和腹壁者较为少见，肿瘤常位于真皮深层、筋膜下或肌肉内；
3.肿瘤呈多结节状生长，结节之间为纤细而不完整的纤维结缔组织间隔，结节内的间质呈黏液样，内含大量的透明质酸；
4.低度恶性黏液纤维肉瘤：
1）肿瘤边界不清，细胞密度低；
2）主要由梭形细胞或星状细胞组成，细胞排列紊乱或呈条束状排列，胞质常呈淡嗜伊红色，核深染，有轻度异型，核分裂像不多见；
3）常常可见到多空泡状的假脂肪母细胞；
4）部分病例内可见核深染的多核瘤细胞或畸形瘤细胞；
5）肿瘤内的血管多呈细长的曲线状或弧线状，少数病例中也可呈丛状或分支状，瘤细胞有沿血管排列的倾向。
5.高度恶性黏液纤维肉瘤：
1）肿瘤大部分区域由排列致密的梭形细胞和多形性细胞组成，核分裂像易见，并可见病理性核分裂像，形态上类似经典的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，但在局部区域，仍可见到低度恶性的黏液纤维肉瘤成分，两者之间可见移行；
2）偶可见上皮样肿瘤细胞，呈圆形或多边形，胞质嗜伊红色，核呈圆形，染色质呈空泡状，可见明显的核仁，与经典的黏液纤维肉瘤相似；
3）上皮样的瘤细胞也可显示明显的多形性，并可见病理性核分裂像；
4）也可见到胞质内含有黏液的假脂肪母细胞。
6.肿瘤分级仍存在争议；分级与预后关系不大。

图片：

低级别黏液纤维肉瘤

假脂肪母细胞

瘤细胞局灶表达CD34

低倍镜下呈现多结节状生长

瘤组织内可见丰富的弯曲的血管，瘤细胞围绕血管聚集，间质黏液变性

瘤细胞星芒状和梭形，核异型性散在较明显，核分裂象较活跃

高级别黏液纤维肉瘤组织学类似于多形性未分化肉瘤

黏液区可见假脂肪母细胞，，空泡内容黏液而非脂滴

高级别黏液纤维肉瘤，示高级别实性肿瘤区与局灶低级别黏液性肿瘤区逐渐过渡

低级别黏液性肿瘤区瘤细胞稀疏伴丰富的黏液性基质，可见弯曲的血管

特征性的假脂肪母细胞

高级别黏液纤维肉瘤，示高级别实性肿瘤区与局灶低级别黏液性肿瘤区突然过渡

高级别实性肿瘤区伴局灶的黏液性基质，提示处于高级别核低级别的交界性表现

低级别黏液性区域表达CD34，而高级别实性区不表达

高级别灶具有上皮样肿瘤特征

高级别灶示梭形细胞伴坏死

免疫组织化学染色：

无特征性标记，可表达CD34和P504s，局灶可表达SMA，罕见表达desmin，不表达S100蛋白和MUC4。

鉴别诊断：

低度恶性纤维黏液样肉瘤：
1.低度恶性的MFS好发于中老年人，而LGFMS好发于青年人；
2.MFS中可见细长的弧线状血管，间质内含有大量的黏液，可见假脂肪母细胞，无与黏液呈交替性分布的纤维化或胶原化区域，而LGFMS中无细长的弧线状血管，无假脂肪母细胞，梭形细胞常呈漩涡状排列，且黏液区和胶原化区呈交替性分布；
3.MFS中的瘤细胞增殖活性MIB-1指数明显高于LGFMS，而p21 LI和p27 LI明显低于LGFMS：LGFMS中有特异的染色体异位，并产生FUS-CREB3L2融合性基因，MUC4阳性。
黏液性脂肪肉瘤：肿块位置深，好发于中年人的大腿和腋窝；肿瘤内含有纤细丛状或分支状的血管网；瘤细胞的多形性和异型性均不明显；可见诊断性的脂肪母细胞。

治疗：

局部扩大切除，选择性放疗和化疗