疾病名称:
多囊性间皮瘤
英文名称:
Multicystic Mesothelioma
同义词(或曾用名):
多囊性或多房性包涵囊肿 、 间皮瘤
概述:
是一种良性或惰性的肿瘤由衬覆间皮的多个囊腔组成,间质呈黏液样。
发病部位:
盆腔腹膜、胸膜、心包膜和精索
诊断要点:

1.主要发生于青年和中年妇女,病变常呈多囊状或蜂窝状,可伴有胸腔积液或腹水;

2.囊肿囊壁衬以扁平或立方的间皮细胞,少数情况下有钉突样突人腔内;

3.囊腔之间由疏松的黏液样组织所分隔,其内含有肌纤维母细胞、急慢性炎症细胞,纤维素性沉着。

免疫组织化学染色:
间皮细胞表达CK7、CK5/6、WT-1和calretinin,不表达CD31,CD34。
鉴别诊断:
1.囊性淋巴管瘤:主要发生于男性儿童和青少年。内衬细胞表达VEGFR-3和D2-40, 不表达CK和EMA,间质内含有淋巴细胞聚集灶。

2.胰腺微囊性腺瘤:内衬细胞呈立方形或低柱状,表达CK。腺体排列规则,间质内含有丰富的毛细血管网。

3.子宫内膜异位症异位内膜:有时可呈明显的多囊性,但有明显出血、含铁血黄素沉着和纤维化,囊状内膜腺体周围可见内膜间质细胞。