疾病名称:
弥漫性恶性间皮瘤
英文名称:
Diffuse Malignant Mesothelioma,DMM
同义词(或曾用名):
间皮瘤
概述:
具有间皮细胞分化的恶性肿瘤,多发于胸膜和腹膜,也可发生于心包膜、睾丸鞘膜和女性生殖道。
发病部位:
胸膜、腹膜
诊断要点:

1.恶性间皮瘤分为上皮型、肉瘤样、促结缔组织增生性、双相性(也称上皮一肉瘤混合性)和蜕膜样型;

1)上皮型间皮瘤(epithelial type mesothelioma):

(1)生长方式包括管状乳头状、腺样、腺泡样、实性、微乳头状,常多种生长方式混合存在;

(2)细胞通常形态一致,异型不明显,胞浆中等,细胞界限清楚;核圆形,泡状,核仁明显;

(3)部分病例细胞小(小细胞变异型);

(4)部分病例肿瘤细胞胞浆透亮(透明细胞变异型);

2)肉瘤样间皮瘤(sarcomatoid mesothelioma):纤维性背景上见多形性梭形细胞呈短的束状排列,典型病例可伴有席纹状结构;

3)促结缔组织增生性间皮瘤(desmoplastic mesothelioma):致密的胶原纤维间质分割肿瘤细胞;

4)双相性间皮瘤(biphasic mesothelioma):包括上皮样和肉瘤样两种成分,各成分均不少于10%。 

5)蜕膜样型:

(1)肿瘤细胞片状增生;

(2)细胞体积大,圆形、卵圆形或多边形,胞质丰富,界限清楚,弱或强嗜酸性,可有局部细胞胞浆透亮;

(3)核大,圆形或多形性,染色质空泡状,可见双核或多核细胞,具突出的中央核仁;核分裂活跃;

(4)具纤维性间质,常伴凝固性肿瘤坏死。

2.可见间质和/或脂肪浸润。

图片:

上皮样




上皮型


上皮型


上皮型

免疫组织化学染色:
间皮细胞表达Ck7、CK5/6、WT-1、D2-40、calretinin,不表达CD31、CD34、CEA、Ber-Ep4、TTF1、Napsin A。
鉴别诊断:
1.肺腺癌:MOC-31、CEA、TTF-1、napsin A常阳性,CK5/6、HBME-1、CK5/6、WT1、calretinin常阴性,而间皮瘤与之相反。

2.腹膜浆液性肿瘤:浆液性癌多表达ER标记,也有助于与间皮瘤的鉴别诊断。

3.反应性间皮增生:恶性间皮增生最可靠的形态学标准是真性间质浸润,尤其胸壁脂肪组织和骨骼肌的浸润。

4.上皮样血管内皮瘤上皮样血管肉瘤:CD31、ERG阳性,可作出上皮样血管内皮瘤或血管肉瘤与间皮瘤鉴别诊断标记。

5.蜕膜反应:多与怀孕有关,部分病例也可为自发性,其异型性不如蜕膜样间皮瘤明显;蜕膜细胞表达vimentin和desmin,不表达AE1/AE3。

6.孤立性纤维性肿瘤:表达CD34和bcl-2,不表达calretinin和AE 1/AE3,可与肉瘤样恶性间皮瘤鉴别。

7.滑膜肉瘤:双相性间皮瘤与滑膜肉瘤鉴别常借助于FISH检测,滑膜肉瘤具t(X:18)或SYT-SSX融合基因。

机化性胸膜炎、胸膜斑块

促结缔组织增生性间皮瘤还应与机化性胸膜炎、胸膜斑块鉴别。

治疗:
对弥漫性恶性间皮瘤宜采取积极的手术、放疗和化疗三联治疗