疾病名称：
EBV相关性平滑肌肉瘤
作者：
刘正智
英文名称：
EBV-Associated Leiomyosarcomas
概述：
一种在肿瘤组织内可检测出EBV的平滑肌肉瘤，本病多发生于免疫抑制的儿童，也可见于受HIV感染的成人。
发病部位：
多发生于软组织和实质器官，如肺、肝、胃肠道、脾等。
诊断要点：

1.肿瘤多发生于软组织和实质器官，如肺、肝、胃肠道、脾等，少数位于颅内； 多见于免疫系统功能低下者，如器官移植，HIV感染等；
2.大体检查肿瘤类似平滑肌瘤，质地偏硬，切面呈灰白色、漩涡状； 
3.镜下见肿瘤由成束的梭形细胞组成，可呈交织状排列，从典型的平滑肌肉瘤到分化成熟的平滑肌细胞，瘤细胞异型性不显著，瘤细胞核分裂活跃，瘤组织见较多的淋巴细胞浸润（主要为T淋巴细胞）； 
4.免疫组化标记EBV病毒的潜伏膜性蛋白(latent membrane protein，LMP)和EBV表面受体蛋白CD21有一定的诊断价值； 
5.EBER原位杂交检测阳性；


 

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免疫组织化学染色：
所有病例SMA均阳性，约50%可见Desmin阳性，亦常见CD21阳性。
鉴别诊断：

1、平滑肌瘤：子宫外内脏发生少见；形态学与EBV相关性平滑肌肉瘤大多数情况下不易区分；EBER原位杂交阴性。

2、血管平滑肌瘤：常发生在软组织，内脏发生少见。

3、肌性血管周细胞瘤：好发于四肢软组织，内脏发生少见；瘤细胞主要围绕血管周围，瘤细胞较小。

预后：
较好。
治疗：
手术切除；化疗、放疗、抗病毒治疗的效果有待证实。
参考文献：

1.Jossen J et al: Epstein-Barr virus-associated smooth muscle tumors in children following solid organ transplantation: A review. Pediatr Transplant. 19(2):235-43, 2015

2.Hussein K et al: Clinico-pathological characteristics of different types of immunodeficiency-associated smooth muscle tumours. Eur J Cancer. 50(14):2417-24, 2014

3.Issarachaikul R et al: Epstein-Barr virus-associated smooth muscle tumors in AIDS patients: a largest case (series). Intern Med. 53(20):2391-6, 2014