疾病名称:
乳腺放射状硬化性病变
作者:
吕淑华 刘正智 赵明
英文名称:
Radial Sclerosing Lesion
同义词(或曾用名):
放射状瘢痕、复杂硬化性腺病
概述:
中央有透明变的纤维轴心,周围呈放射状排列的影响学及大体检查上均酷似浸润性癌的乳腺良性增生性病变,期间终末小叶导管单位结构扭曲、挤压、破坏为特点,当病变>1cm时有时称为复杂硬化性病变。
发病部位:
乳腺
诊断要点:

1.非常常见,在14-28%的女性乳腺活检时可以发现,多为多发性病变,几乎1/2的病变为双侧性。

2.大部分是显微镜下的偶然发现,较大的病变可以在影响学发现,很少表现为可触及的肿块。

3.大体表现为不规则的实性肿块,黄白色,中央回缩且比周围放射状区域质硬,与浸润性癌不易鉴别。

4. RSL最重要的特征是中央纤维化的轴心和周围放射状的条索组成了边界不规则的肿物表现。

5.中央纤维化轴心的表现:

1)中央纤维化轴心的早期改变是:包括了许多小的扭曲变形的导管,这些导管可以成角产生假浸润表,类似于小管癌,但是这些导管有肌上皮层,而且导管局限于轴心部位,不浸润到周围正常的导管上皮,可以有鳞状化生;周围间质可以是富于细胞或胶原化,炎症反应轻微;

2)中央纤维化轴心的晚期改变是:受累导管变少,浓染的颗粒样嗜酸性间质,有时显示弱的嗜碱性,通常细胞减少,van Gieson染色可以显示其中的弹力纤维成分。

6.周围放射状区域:上皮成分从中央轴心向周围膨胀性放射状排列,显示出不同程度的增生性改变,可以表现为旺炽性导管上皮增生、硬化性腺病、囊肿形成,可以表现为不典型导管增生、不典型小叶增生、原位癌及浸润性癌,原位癌和浸润性癌多见于年龄大于50岁女性,体积较大的病变。


图片:

上皮成分从中央轴心向周围膨胀性放射状排列,显示出不同程度的增生性改变


低倍镜下腺体于硬化的间质内伸展酷似浸润性癌


ER显示异质性表达


PR显示异质性表达


CD10显示周围肌上皮围绕


CD10显示周围肌上皮围绕

免疫组织化学染色:
肌上皮标记物阳性有助于和浸润性癌鉴别,特别是在粗针活检穿刺到中央轴心中受挤压的腺体时,结果的解释要慎重,有时受挤压的腺体周围只是部分着色。推荐使用一个以上的肌上皮标记物,其中P63, CD10,Calponin和SMA的敏感性和特异性都比较高。
鉴别诊断:

1.小管癌

1)影像学、大体及组织学在在体积较大的RSL和小管癌容易混淆;

2)小管癌具有促结缔组织增生的间质,间质细胞成分更多,而RSL中的导管由透明变的弹力纤维包绕,细胞成分相对少;

3)小管癌的细胞单层,缺乏周围肌上皮细胞;

4)小管癌的腺腔是开放的,细胞可以见到顶浆突起,RSL中的腺体是受挤压的、扭曲变形的,腺腔是缺失的或呈裂隙样;

5)鉴别困难的病例,肌上皮染色有帮助;

6)小管癌附近往往可以看到邻近扁平上皮不典型增生、DCIS或LCIS。 

2.低级别腺鳞癌

1)低级别腺鳞癌往往可以和RSL伴发;

2)RSL中央纤维轴心可以非常类似低级别腺鳞癌,特别是当出现鳞状化生的时候,不过这些鳞化区域一般都很小(0.1-0.2cm)而且局限于轴心区域;

3)腺样或鳞状细胞巢以浸润模式围绕正常导管或小叶周围,致密的富于细胞性的间质,腺样、肌上皮样或鳞状细胞成分混合存在,正常的肌上皮消失,肿瘤性梭形细胞,周围出现淋巴细胞聚集,具有以上特点支持为低级别腺鳞癌。

预后:
RSL以后发展为浸润性癌的风险性根据其伴有上皮不典型增生的程度类似于相同级别的乳腺其他增生性病变。
治疗:
对于粗针活检标本,如果结果不能确定,建议切除活检;对于切除活检,RSL是良性病变,不需要进一步处理。