甲状腺分泌性癌

疾病名称：

甲状腺分泌性癌

作者：

夏成青

英文名称：

secretory carcinoma of thyroid

概述：

罕见，其形态学及遗传学类似于乳腺分泌性癌，但其侵袭性高于乳腺分泌性癌及甲状腺乳头状癌和滤泡性癌。

诊断要点：

1. 罕见，平均发病年龄59岁（36-74岁），女性发病明显占优势（男女比例2:9）；

2. 肿瘤通常体积较大（2.4-7.6cm），实性，界限不清，呈浸润性生长方式，切面灰白-棕黄色，发现时常侵犯甲状腺外；

3. 形态学类似涎腺分泌性癌，结构多样，筛状、微囊、实性、梁状、乳头、假乳头等均可出现；

4. 腺腔内可见嗜酸性或弱嗜碱性分泌物，分泌物周围偶见空隙或呈扇贝样；

5. 肿瘤细胞多角形，常形态一致，核浆比例低或中等，胞浆丰富，嗜酸性，呈颗粒状、小泡状或空泡状，胞浆内有嗜酸性分泌物。

6. 核圆形到卵球形，染色质泡状。核膜不规则和核沟可能很明显，核内假包涵体很少见，但也可以看到。核仁通常是单一的，突出的，位于细胞中央，可为嗜酸性的；

7. 间质常见致密的玻璃样变或纤维化；

8. 少数病例核分裂活跃伴坏死。

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免疫组织化学染色：

1. TTF-1和TG阴性，而 mammaglobin （乳腺球蛋白）和S100(9/10)阳性，染色可呈斑片状，强弱不等；

2. 肿瘤细胞GCDFP-15可呈阳性；

3. 有9/10(90%)的病例中发现PAX8免疫反应，通常呈局灶性和弱反应；

4. 6例中有5例(83%)的肿瘤细胞显示GATA3的灶性表达；

5. 腔内分泌物PAS和mucicarmine阳性。

分子标记：

如涎腺分泌性癌，可伴有t(12;15)(p13,q25) 遗传学异常导致 ETV6-NTRK3融合基因.

鉴别诊断：

甲状腺乳头状癌：有些病例可呈乳头状生长和/或细胞核特征可能和乳头状癌混淆，TTF-1、TG免疫染色阴性及mammaglobin和/或GCDFP-15阳性可与乳头状癌鉴别。

预后：

其侵袭性高于乳腺分泌性癌及甲状腺乳头状癌和滤泡性癌。

治疗：

甲状腺切除，辅助放疗和/或化疗。

参考文献：

1. Stevens TM, Kovalovsky AO, Velosa C, et al. Mammary analog secretory carcinoma, low-grade salivary duct carcinoma, and mimickers: a comparative study. Mod Pathol. 2015;28:1084–1100.

2. Desai MA, Mehrad M, Ely KA, Secretory Carcinoma of the Thyroid Gland: Report of a Highly Aggressive Case Clinically Mimicking Undifferentiated Carcinoma and Review of the Literature. Head Neck Pathol. 2019 Dec;13(4):562-572

3. Reynolds S, Shaheen M, Olson G, Barry M, Wu J, Bocklage T. A case of primary mammary analog secretory carcinoma (MASC) of the thyroid masquerading as papillary thyroid carcinoma: potentially more than a one off. Head Neck Pathol. 2016;10:405–413

4. Desai MA, Mehrad M, Ely KA, Bishop JA, et al.Secretory Carcinoma of the Thyroid Gland: Report of a Highly Aggressive Case Clinically Mimicking Undifferentiated Carcinoma and Review of the Literature. Head Neck Pathol. 2019 Dec;13(4):562-572.