高级别子宫内膜间质肉瘤

疾病名称：

高级别子宫内膜间质肉瘤

英文名称：

High-grade endometrial stromal sarcoma

在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

Vimentin

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

Beta-catenin、CD10

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

CyclinD1

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

P53、PRP

概述：

子宫内膜间质恶性肿瘤，表现为一致的高级别圆形细胞或梭形细胞，有时可伴低级别子宫内膜间质肉瘤成分

诊断要点：

1. 发病年龄广泛（14-71岁），表现为阴道流血，盆腔包块等；

2.大体检查，典型病例肿瘤较大，突出于宫腔或位于肌壁，切面棕黄色，鱼肉状，常伴出血和/或坏死；

3. 肿瘤呈膨胀性或浸润性生长，可以见到多种浸润方式；

4. 通常表现为淋巴血管侵犯、活跃的核分裂和坏死；

5. 可伴有低级别子宫内膜间质肉瘤成分，特别是非特指类型；

6 根据分子遗传学特征可分为以下几个亚型：

高级别子宫内膜间质肉瘤伴YWHAE-NUTM2A/B：

高级别子宫内膜间质肉瘤伴ZC3H7-BCOR

高级别子宫内膜间质肉瘤伴BCORITD

高级别子宫内膜间质肉瘤非特指型：伴有低级别成分，且不具有上述分子遗传学特征。