疾病名称：
窦岸细胞血管瘤
作者：
刘正智
英文名称：
Littoral Cell Angioma，LCA
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
FVIII、FVIIIRAg、lysozyme、CD163、CD68、ERG、Vimentin通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：
VEGF、CD31、S100经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：
ULEX - 1、CD21、CD34几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
CK-PAN、Collagen IV、CD43、CD8、SMA概述：
是一种发生于脾脏的特殊类型血管瘤，由Falk等于1991年首先描述.
发病部位：
主要发生于脾脏
诊断要点：
1.可发生于任何年龄，部分可伴发内脏器官的恶性肿瘤；大体上常呈多发或单发的结节状，界限清楚，位于脾脏红髓；
2.结节大小不一，由形态一致的血管互相吻合成网状，似脾窦；
3.血管腔不规则，部分囊状扩张伴突向血管腔的具纤维性间质轴心的乳头结构，其表面衬覆单层内皮细胞；
4.内皮扁平或高柱状，常脱落至血管腔内，常见吞噬红细胞现象或含铁血黄素，可呈泡沫样；
5.部分内皮细胞胞质内充满0.5～2μm大小的嗜伊红色小球的窦岸细胞，为该血管瘤的特征性细胞，电镜下，这些小球由溶酶体和线粒体聚集形成；
6.内皮细胞一般无异型，核分裂很少或无，少数病例中，瘤细胞可出现明显的异型性．核分裂活跃，可称为窦岸细胞血管肉瘤
2.结节大小不一，由形态一致的血管互相吻合成网状，似脾窦；
3.血管腔不规则，部分囊状扩张伴突向血管腔的具纤维性间质轴心的乳头结构，其表面衬覆单层内皮细胞；
4.内皮扁平或高柱状，常脱落至血管腔内，常见吞噬红细胞现象或含铁血黄素，可呈泡沫样；
5.部分内皮细胞胞质内充满0.5～2μm大小的嗜伊红色小球的窦岸细胞，为该血管瘤的特征性细胞，电镜下，这些小球由溶酶体和线粒体聚集形成；
6.内皮细胞一般无异型，核分裂很少或无，少数病例中，瘤细胞可出现明显的异型性．核分裂活跃，可称为窦岸细胞血管肉瘤
图片：
肿瘤与周围脾实质分界较清楚，由多个大小不等的囊腔组成
局部可见囊腔内的乳头状增生
囊腔被覆鞋钉样内皮细胞，胞浆较丰富，嗜酸性, 常见脱落入囊腔内
瘤细胞表达CD31
瘤细胞表达CD163
免疫组织化学染色：
内皮细胞表达LYVE-1，ERG, CD31、F8，偶可表达CD34，大多数还表达CD68、CD163、α1-AT、lysozvme和cathepsin-D，不表达D2-40和CD8
鉴别诊断：
血管肉瘤：常为多结节性，伴有出血、囊性变和坏死，部分病例中还可见实性区域；内皮细胞有异型性，可见核分裂像，CD34常阳性
预后：
良性
治疗：
手术切除
参考文献：
Peckova K, Michal M, Hadravsky L, Suster S, Damjanov I, Miesbauerova M, Kazakov DV, Vernerova Z, Michal M.
Histopathology. 2016 Nov;69(5):762-774. doi: 10.1111/his.13026. Epub 2016 Aug 19.