疾病名称:
结直肠神经内分泌癌(NEC)
作者:
夏成青
英文名称:
Colorectal Neuroendocrine carcinoma
同义词(或曾用名):
结直肠小细胞神经内分泌癌、结直肠大细胞神经内分泌癌
概述:
又称低分化神经内分泌癌,根据细胞的大小及形态分为小细胞神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌。
发病部位:
可发生于结直肠的任何节段,但以直肠多见
诊断要点:

1. 大体检查与普通结直肠癌类似,可表现为溃疡、肠管缩窄、息肉样等形态;

2. 组织学通常具器官样结构,可表现为大的梁状、菊型团和栅栏状结构结构,以及中央坏死的实体巢,有时伴有单细胞坏死和宽的纤维性间质;

3. 肿瘤细胞表现出严重的异型性,有丝分裂活跃(常伴有非典型的有丝分裂)

3.1 小细胞神经内分泌癌通常为实体性,细胞体积小或中等,胞浆少,染色质细腻,核仁不清楚;

3.2 大细胞神经内分泌癌细胞通常为器官样,细胞大或中等大小,常大小不一,胞浆丰富,核仁突出。

免疫组织化学染色:
Syn强阳性,而CgA可能很少或仅微弱阳性。此外NSE、CD56通常是阳性的; CDX2、TTF1常阳性。Ki67指数>20%.
预后:
预后与Ki-67增殖指数直接相关。在一组研究中,Ki-67增殖指数<55%患者的中位总生存时间为25.4个月,而其他患者的中位生存时间为5.3个月
参考文献:
WHO 消化系统肿瘤分类,2019,第五版