疾病名称：
反应性血管内皮瘤病
作者：
刘正智 夏成青
英文名称：
Reactive Angioendotheliomatosis，RAE
同义词（或曾用名）：
增生性系统性血管瘤病、弥漫性真皮血管瘤病、肾小球样血管瘤样血管瘤病、血管内组织细胞增生
概述：
是一种发生于皮肤的血管反应性增生。
发病部位：
病变多累及肢体、面部和躯干
诊断要点：
1.多见于中老年人（47-88岁，中位年龄65岁），无性别好发倾向，75%伴有系统性疾病如肾衰竭、肝衰竭、心脏病、风湿性关节炎等，40%患者与医源性的免疫缺陷相关；病变多累及肢体、面部和躯干、呈多灶性的红斑、紫癜性丘疹、瘀斑或斑块，可伴有溃疡形成；
2.病变边界不清，主要累及真皮，偶见扩散入皮下组织内，由簇状增生的毛细血管组成，呈弥漫型、小叶状和弥漫-小叶混合型分布；
3.簇状增生的毛细血管排列紧密，内皮无明显的异型性，无复层内皮细胞增生表现，部分病例内皮可呈上皮样，内皮的周围均可见增生的周皮细胞；
4.少数病例中可见扩张的海绵状血管；
5.少数病例血管分割胶原纤维，但血管腔内无乳头状突起；
6.血管内常见纤维素性血栓形成，可伴机化，血管周围可见灶性的红细胞渗出；
7.大多数病例间质内可见含铁血黄素性沉着及慢性炎症细胞浸润，真皮的间质常见筋膜炎样反应性增生。
2.病变边界不清，主要累及真皮，偶见扩散入皮下组织内，由簇状增生的毛细血管组成，呈弥漫型、小叶状和弥漫-小叶混合型分布；
3.簇状增生的毛细血管排列紧密，内皮无明显的异型性，无复层内皮细胞增生表现，部分病例内皮可呈上皮样，内皮的周围均可见增生的周皮细胞；
4.少数病例中可见扩张的海绵状血管；
5.少数病例血管分割胶原纤维，但血管腔内无乳头状突起；
6.血管内常见纤维素性血栓形成，可伴机化，血管周围可见灶性的红细胞渗出；
7.大多数病例间质内可见含铁血黄素性沉着及慢性炎症细胞浸润，真皮的间质常见筋膜炎样反应性增生。
图片：
病变位于真皮呈弥漫性的小叶状或簇状分布
局部可见类似于血管肉瘤的相互吻合的腔隙，常见血栓形成
血管可切割胶原，无内皮细胞明显的多形性，无内皮细胞的复层化，区别于高分化血管肉瘤
免疫组织化学染色：
内皮细胞CD31、VWF阳性，CD34常灶性阳性，SMA标记内皮细胞周围的肌周皮细胞，约40%的病例中内皮细胞核表达HHV8。
鉴别诊断：
1.Kaposi肉瘤：内含较多梭形细胞成分及裂隙样的血管腔隙和嗜伊红色小体，间质内的浆细胞浸润明显以及CD34弥漫阳性等可与反应性血管增生鉴别。
2.杆菌性血管瘤病：中可见明显的中心粒细胞浸润，并可见粉红色颗粒状物质，Warthin-Starry染色可见巴尔通体。
3.簇状血管瘤：簇状血管周围可见偏心性挤压的淋巴管裂隙。
预后：
良性，部分病例可自发退变
治疗：
类固醇激素治疗
参考文献：
McMenamin ME, Fletcher CD.
Am J Surg Pathol. 2002 Jun;26(6):685-97.