疾病名称：
复合性血管内皮细瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Composite Hemangioendothelioma
概述：
是一种呈局部侵袭性、罕见转移的血管性肿瘤，组织学上由良性、中间性和恶性成分混合组成。
发病部位：
好发于肢体的远端，特别是手足部位，部分病例可位于头颈部和内脏器官。
诊断要点：
1.多发生于成年人，偶可发生于婴幼儿，好发于肢体的远端，部分病例可位于头颈部和内脏器官；
2.肿瘤位于真皮深层或皮下，呈浸润性生长；
3.镜下良性血管瘤、中间型血管内皮瘤和血管肉瘤成分混合组成，三者比例多少不等；
4.良性血管瘤成分可表现为梭形细胞血管瘤、动静脉畸形和局限性淋巴管瘤；
5.中间型血管内皮瘤成分包括上皮样血管内皮瘤和网状血管内皮瘤；
6.血管肉瘤成分常由分支状或交通状的肿瘤性血管组成，内衬的内皮细胞有一定的异型性，可见少量核分裂像，罕见坏死；
7.部分肿瘤内可见大量空泡状的内皮细胞，呈假脂肪母细胞形态。
2.肿瘤位于真皮深层或皮下，呈浸润性生长；
3.镜下良性血管瘤、中间型血管内皮瘤和血管肉瘤成分混合组成，三者比例多少不等；
4.良性血管瘤成分可表现为梭形细胞血管瘤、动静脉畸形和局限性淋巴管瘤；
5.中间型血管内皮瘤成分包括上皮样血管内皮瘤和网状血管内皮瘤；
6.血管肉瘤成分常由分支状或交通状的肿瘤性血管组成，内衬的内皮细胞有一定的异型性，可见少量核分裂像，罕见坏死；
7.部分肿瘤内可见大量空泡状的内皮细胞，呈假脂肪母细胞形态。
图片：
分化好的血管瘤样区域
网状型血管内皮细胞瘤样区域
上皮样瘤细胞的多量胞浆内空泡，类似于脂肪母细胞
上皮样血管内皮细胞瘤样区域
分化差的上皮样血管肉瘤区域
网状血管内皮细胞瘤样区域
上皮样血管内皮细胞瘤样区域，上皮样瘤细胞成巢分布可见胞浆内空泡，但无粘液性基质
Dabska瘤样区域
上皮样瘤细胞巢与海绵状血管瘤样区域
梭形细胞血管瘤样区域
实性上皮样血管内皮细胞了和网状型血管内皮细胞瘤样区域
实性上皮性血管内皮细胞瘤样区域，呈实性巢状排列
胞浆内可见空泡形成
免疫组织化学染色：
内皮细胞ERG、FLI-1、CD31、CD34、F8，部分可表达神经内分泌标志物（Syn, CD56, CgA等），不表达HHV8、D2-40、角蛋白，EMA、SMA、CAMTA1。
分子标记：
无
鉴别诊断：
多态性血管内皮细胞瘤：主要发生于淋巴结内，通常由网状型血管内皮细胞瘤样区域和实性的内皮细胞组成，瘤细胞异型性轻微，核分裂象稀少。
预后：
常见复发，罕见转；表达神经内分泌标志物的复合型血管内皮细胞瘤侵袭性更强。
治疗：
手术扩大切除并随访
参考文献：
Shang L S, Fisher C, Thway K. Composite hemangioendothelioma: clinical and histologic features of an enigmatic entity[J]. Advances in Anatomic Pathology, 2015, 22(4):254-259.
Perry K D, Allbraheemi A, Rubin B P, et al. Composite hemangioendothelioma with neuroendocrine marker expression: an aggressive variant.[J]. Modern Pathology An Official Journal of the United States & Canadian Academy of Pathology Inc, 2017, 30(11):1589.