疾病名称:
海绵状血管瘤
作者:
赵明 刘正智
英文名称:
Cavernous Hemangioma
在肿瘤中的表达情况:
几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):
Collagen IV、ULEX - 1、vegfr2、FVIII、FVIIIRAg、CD31、CD34、ERG
偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):
CK7
几乎全部阴性(<5%的病例阳性):
VEGF、CD117、CK18、CK19、Podoplanin、WT-1
概述:
是一种主要由扩张的薄壁大血管组成的血管瘤
发病部位:
皮肤、躯体、内脏(特别是肝脏)、
诊断要点:
1.病灶界限欠清,局灶浸润性生长;由扩张的薄壁血管组成,管腔大小形状不一,腔内充满血液,可伴有血栓形成及机化;
2.管腔被覆扁平的内皮细胞,可伴有内皮细胞的乳头状增生;
3.血管间可见稀少的粗大纤维性间隔伴黏液变性;
4.部分区域可见毛细血管瘤的形态。
图片:
皮肤海绵状血管瘤,病变界限不清,由薄壁的血管腔隙簇状构成,内见血栓形成
海绵状血管瘤的纤维性血管壁,内衬扁平的内皮细胞
免疫组织化学染色:
内皮细胞表达CD31、CD34、ERG等;GLUT1阴性
鉴别诊断:
高分化血管肉瘤:弥漫的浸润性生长,鞋钉样内皮细胞伴明显的异型性;
梭形细胞血管瘤:除了海绵状血管瘤样区域外,尚可见类似于Kaposi血管内皮细胞瘤的梭形细胞和胞浆内空泡。
预后:
良性
治疗:
手术切除
参考文献:
Labauge P, Denier C, Bergametti F, et al: Genetics of cavernous angiomas. Lancet Neurol 2007;6:237–244.